Creeaza.com - informatii profesionale despre


Simplitatea lucrurilor complicate - Referate profesionale unice



Acasa » familie » medicina
ADPKD

ADPKD






CAPITOLUL I

PARTEA GENERALA


1. IMPORTANTA EFECTUARII STUDIULUI 

Putem afirma ca ADPKD poate fi considerata o problema majora de patologie renala, pentru trei motive principale:

- este o boala frecventa;

- este o boala care adeseori evolueaza spre insuficienta renala cronica (IRC); acest fapt determinand cheltuieli importante pentru ingrijirea bolnavilor;

- boala poate fi depistata precoce, chiar in stadiul asimptomatic, mai ales printre rudele de gradul I ale pacientilor, fapt ce face posibila monitorizarea progresiei spre IRC si, poate, in viitor, stoparea ei; sfatul genetic si diagnosticul prenatal ar putea contribui la reducerea numarului de persoane afectate.

In consecinta, pentru tot personalul sanitar, cunoasterea cat mai perfecta a manifestarilor renale si extrarenale a ADPKD este o necesitate, iar abordarea ei genetica in context familial o obligatie.

Obiectivul esential in cadrul acestei boli este de a stabili un program de informare, depistare si monitorizare a bolnavilor cu ADPKD si familiilor lor.

2. ADPKD – PARTICULARITATI ALE AFECTIUNII

a) Epidemiologie. Frecventa

Polichistoza renala cu transmitere genetica (ADPKD) a devenit o problema de importanta majora pentru individ, medicina si societate. Aceasta pentru ca este o boala frecventa, perfida de lunga durata si devastatoare daca nu este bine ingrijita. Impactul sau este deci multiplu: epidemiologic, biologic, socio-familial, economic si politic.

ADPKD exista la toate natiile, in toate nivelele societatii, la saraci si la bogati, la cei educati si la cei needucati, la negri si la albi, la cei religiosi si atei, la cantareti renumiti (deci la persoane  faimoase, cunoscute) si la persoane necunoscute, fara adapost. Toti acestia, in ciuda imenselor diferente dintre ei, au nevoie de un minim de ingrijire a bolii, de educatie, de suport.

b) Definitie. Particularitati anatomo-functionale

Definitie:

ADPKD - este o polichistoza renala.

ADPKD - este o boala cu transmitere genetica (ereditara), multisistemica, caracterizata prin dezvoltarea progresiva si difuza de chisti renali multipli, bilaterali, in toate segmentele tubilor uriniferi, precum si prin asocierea variabila cu alte anomalii extrarenale (cardiovasculare, digestive) - in special chisti hepatici -, manifestata de obicei la adult si evoluand frecvent spre insuficienta renala cronica (IRC) [13,17].

Modul de transmitere al polichistozei renale este autosomal dominant, cu penetranta completa, cu expresivitate variabila.

Exprimarea mult diferita de la un individ la altul chiar in cadrul aceleasi familii, este explicata si de faptul ca ADPKD este o maladie de sistem, afecteaza in proportii diferite si aparent intamplatoare (?) diferite organe (rinichi, ficat, pancreas, aparatul valvular cardiac, vase).

Aceasta afectare multisistemica se explica, se pare prin faptul ca gena anormala codifica o informatie privind rezistenta tesutului conjunctiv, rezistenta mai scazuta a acestuia putandu-se exprima la nivelul oricaruia dintre organele susmentionate, prin aparitia de chisti renali, chisti hepatici, chisti pancreatici, prolapsul de valva mitrala, anevrisme cerebrale.

Clasificarea polichistozelor renale

Boli genetice si boli negenetice [dupa Pirson et al.,1998].

Boli genetice

1.     boala polichistica renala autosomal dominanta (ADPKD) – prevalenta 1:500;

2.     boala polichistica renala autosomal recesiva (ARPKD) – prevalenta 1:10000;

o      forma infantila - deces precoce, imediat dupa nastere, prin insuficienta renala si/sau insuficienta cardiaca;

o      forma copilariei – deces mai tardiv – daca trece de primul an de viata, traieste pana in jurul varstei de 15 ani; predomina suferinta hepatica – decesul prin ciroza; este important diagnosticul precoce, in uter datorita faptului ca sarcina ajunsa la termen determina distocie, datorita maselor renale gigante.

Deosebiri:

-   in ADPKD nu exista mase tumorale mari la nastere, suprafata rinichiului este neregulata, pe cand in ARPKD aceasta este regulata;

-   ADPKD se insoteste de polichistoza hepatica, pe cand ARPKD se insoteste de fibroza hepatica cu hipertensiune portala secundara;

-   in ADPKD insuficienta renala se instaleaza tardiv, la varste adulte, pe cand in ARPKD se instaleaza precoce, la varsta copilariei.

3.     complexul boala chistica medulara - nefronoftizie juvenila (formele juvenile - autosomal recesive – cu IRC <20 ani; formele adultului - autosomal dominante – cu IRC >20 ani);

o      exista dilatatii chistice la nivelul tubilor colectori si distali, de dimensiuni mici, fibroza periglomerulara si scleroza tubulara cu atrofie tubulara

o      rinichii sunt mici, cicatriceali;

o      ecografic - rinichi mici cu suprafata neteda, exista chisti mici in medulara sau la limita dintre medulara si corticala;

o      clinic: acidoza, pierderi de sare, concentratie urinara scazuta datorita afectarii tubilor distali; nu exista H.T.A. decat in stadiile finale si nu exista litiaza;

4.     boala glomerulochistica renala

5.     chisti asociati cu sindroame plurimalformative:

o      autosomal dominante: scleroza tuberoasa, boala Von Hippel - Lindau;

o      autosomal recesive: sindromul Meckel, sindromul Jeune, sindromul Zellweger, lisencefalie etc. (in majoritatea cazurilor se intalneste forma de boala renala glomerulochistica);

o      boli cromosomiale: trisomia 21, trisomia 13, etc.

Boli negenetice

1.     rinichiul multichistic (displazia multichistica renala);

a.      exista defect de embriogeneza ;

b.     de regula este unilaterala, cand este bilaterala evolutia este spre deces precoce;

2.     chistul multilocular (nefroma chistica multiloculara)

3.     chistii multipli ai sinusului renal

4.     rinichii spongiosi medulari (circa 5% sunt ereditari)

5.     exista dilatatii ale tubilor colectori la nivelul papilei unde se gasesc de regula calculi de oxalat de calciu;

a.      rinichiul este normal ca volum;

b.     clinic

                                                         i.     adeseori sunt asimptomatici, nu exista H.T.A.;

                                                       ii.     sau se insotesc de infectii urinare inalte si colici renale datorate litiazei care coexista

c.      diagnosticul se stabileste de regula prin ultrasonografie.

6.     chistii simpli (solitari sau multipli)

7.     boala chistica hipokalemica

8.     boala chistica renala dobandita, in I.R.C. avansata si la pacientii dializati.

Patogenia bolii chistice renale autosomal dominante  (ADPKD)

In ADPKD, formarea chistilor poate incepe inca din viata fetala, in orice segment al nefronilor si tubilor colectori. Initial se produce o dilatatie locala a tubului renal, care apoi se mareste, prin proliferare celulara si acumulare de lichid in cavitatea chistului [3]. Sunt afectati un numar mic de nefroni, iar rinichiul este macroscopic de aspect normal.

Ulterior se produce o expansiune lenta, dar progresiva a chistilor, marimea si numarul lor creste, iar rinichiul sufera modificari macroscopice, care pot fi evidentiate clinic si ecografic. Cresterea ulterioara a chistilor se insoteste, la majoritatea pacientilor, de o pierdere gradata a nefronilor functionali si aparitia I.R.C. Concomitent cu modificarile renale se produc si alterari extrarenale: hepatice, cardiovasculare etc., deoarece ADPKD este o boala ereditara multisistemica.

Formarea chistilor se produce printr-un defect genetic care determina direct de- diferentiere si oprirea maturarii; acest proces va duce la formarea chistilor prin mai multe mecanisme ce includ dereglarea proliferarii celulare si secretia de fluide in chisti [12].

Proteinele codificate de genele PKD sunt policistinele 1 si 2 [14]. Policistinele sunt proteine membranare, localizate in epiteliul tubular, ductele biliare hepatice si ductele pancreatice mai abundente la fat decat la adult [3,26]. Policistinele se exprima si in alte tesuturi si organe: creste neurale, SNC, medulosuprarenala, miocard, muschi neted vascular si structurile elastice arteriale. Mutatiile genelor PKD perturba sinteza/structura policistinelor, ducand la diferentierea anormala a celulelor epiteliale si perturbarea tubulogenezei [14].

Policistina 1 poate modifica adezivitatea si diferentierea celulelor tubulare epiteliale, iar policistina 2 poate functiona ca un canal ionic, mutatia determinand secretia fluidului din interiorul chistului [25].

Patogenia moleculara a ADPKD nu a fost complet descifrata, dar sperantele unor progrese rapide sunt autentice si se presupune deja ca ele vor genera solutii terapeutice pentru blocarea progresiei bolii spre IRC.

Patogenia manifestarilor extrarenale

ADPKD se asociaza frecvent cu chisti in ficat sau pancreas, anomalii ale valvulelor cardiace, anevrisme intracerebrale sau aortice, diverticulita a colonului etc. [17]. Genele care sunt implicate in producerea chistilor renali ar trebui sa aiba un rol si in patogenia acestor modificari sistemice, dar pentru moment fenomenele nu sunt clare.

ADPKD este o boala sistemica, dar manifestarile extrarenale nu apar in toate cazurile. In aceste conditii patogenia bolii este greu de inteles pentru moment. Ea implica cu certitudine interactiuni ale genelor PKD cu alte gene modificatoare si, probabil, cu anumiti factori de mediu

c) Surse de dificultate

Elemente de genetica in boala polichistica renala(PKD) si ereditatea

PKD este o afectiune genetica foarte frecvent intalnita, cu o incidenta cuprinsa intre 1:500 - 1:1000 de indivizi, cu penetranta completa si cu expresivitate variabila.

Ritmul de evolutie a bolii este variabil, putand fi explicat in parte de existenta a trei gene diferite: PKD 1, PKD 2, PKD 3.

-   PKD 1 – legata de locusul alfa-hemoglobinic, pe bratul scurt al cromozomului 16 - si prezenta la 80-90% din bolnavii cu ADPKD [20];

-   PKD 2 – situata pe bratul lung al cromozomului 4 – intalnita la 15% din bolnavii cu ADPKD [16];

-   PKD 3 – gena inca nelocalizata si foarte rara [6];

-   ARPKD - este codificata de cromozomul 6 [2].

Semnificatia variatiei genotipice nu este cunoscuta ; nu se stie daca aceste gene sunt complet distincte, variante imbinate alternative sau gene identice localizate pe cromozomi diferiti. Se pare ca aceste anomalii genetice, apar mai frecvent legat de HLA B7 si  HLA A3.

Mutatiile celor trei gene produc fenomene clinice asemanatoare: chisti renali si hepatici, anevrismele intracraniene si altele sunt prezente in toate cele trei forme de boala [19,27].  Mutatiile in gena PKD 2, dau insa o forma mai benigna de boala: chistii renali apar mai tarziu (varsta de debut este cu aproximativ 14 ani mai tarziu), frecventa si severitatea H.T.A. sunt mai mici, iar progresia spre I.R.C. terminala este mai lenta, cu 10-15 ani. Exista diferite supozitii in ceea ce priveste rolul posibil diferit al genelor mentionate: PKD 1 ar determina in special suferinta renala, iar PKD 2 ar determina in special suferinte extrarenale, mai ales polichistoza hepatica.

De asemenea exista supozitii cu privire la legatura dintre tipul de gena si modul de evolutie a bolii: PKD 1 ar determina evolutia mai precoce si mai maligna, iar PKD 2 ar determina o evolutie mai tardiva (expresie subiectiva a bolii la varste mai mari) si mai benigna.

“Boala polichistica renala a adultului” (ADPKD) este o boala ereditara cu transmitere autosomal dominanta si penetranta[1] dependenta de varsta.

Acest mod de transmitere este sustinut de urmatoarele criterii:[5]

a)     indivizii afectati sunt de obicei heterozigoti (cu genotipul An), deci boala va fi produsa de prezenta unei singure gene mutante (A) (din perechea de gene alele), cealalta (n) fiind normala ;

b)     orice persoana bolnava va avea unul din parinti afectat; deci boala este prezenta in fiecare generatie (se transmite “vertical”) ;

c)     fiecare descendent al unui bolnav (An) are riscul de 50% de a mosteni gena mutanta si de a fi bolnav; acest risc este valabil la fiecare sarcina si evident, numai daca celalalt parinte este sanatos;

d)     sunt afectate cu o frecventa egala ambele sexe; este posibila si caracteristica autosomal dominanta transmiterea tata → fiu ;

e)     persoanele cert sanatoase  [genotip (nn)], nu transmit boala si au copii sanatosi.

d) Manifestari de dependenta

 

Manifestari clinice.

-        Durere datorata maririi rinichilor, obstructiei prin cheag sau litiaza;

-        Hipertensiune arteriala;

-        Hematuria ;

-        Infectia urinara;

-        Infectia intrachistica;

-        Anevrismele cerebrale vasculare rupte;

-        Manifestari hepatice si manifestari cardiace;

-        Insuficienta renala cronica cu evolutie lenta, agravata de infectii, H.T.A. necontrolata, obstructie - exista cateva caracteristici care o diferentiaza de IRC de alte cauze: tendinta la pierderea de sare, acidoza marcata chiar in stadii precoce, sindromul anemic mai putin grav [22,11].

e) Investigatii

Diagnosticul pozitiv ADPKD se bazeaza pe istoricul familial anamnezei familiale, examenul fizic, date de laborator, analiza linkajului genetic si tehnici imagistice [21].

Diagnosticul imagistic al ADPKD, se poate realiza prin radiografie renala simpla, urografie, pielografie retrograda, ecografie, computer tomografie si rezonanta magnetica nucleara.[18]

Diagnosticul ecografic pozitiv al ADPKD, se bazeaza in functie de varsta persoanei examinate:

-        dupa Ravine et al.(1994)

-        sub 30 de ani, este suficienta prezenta a cel putin doi chisti, unilateral(!) sau bilateral.

-        intre 30-59 de ani se cere prezenta a minimum doi chisti in fiecare rinichi

-        iar peste 60 de ani cel putin patru chisti in fiecare rinichi.[13]

Computer tomografia (CT) - chistii renali necomplicati se prezinta ca mase hipodense, rotunde sau ovalare, variabile ca dimensiune, diseminate in structura renala, cu densitate apropriate apei, ce nu isi cresc densitatea post contrast.

Chistii sunt mai bine evidentiati dupa administrarea substantei de contrast iodate, datorita diferentei mari de atenuare intre parenchimul renal normal si chist. In stadiile avansate ale ADPKD, sectiunile CT fara contrast arata calcificari arciforme, amorfe si/sau calculi.

Rezonanta magnetica nucleara (RMN).

Modificarile evidentiate de examinarea RMN sunt in functie de numarul, marimea si continutul chistilor, marimea rinichilor si manifestarile extrarenale a bolii.

Angiografia RMN este metoda de selectie pentru studiul anevrismelor cerebrale ce insotesc ADPKD.

Concluzii.

Diagnosticul de certitudine al ADPKD se poate pune doar printr-o examinare imagistica. Ecografia este metoda preferata de screening si diagnostic fiind rapida, neinvaziva cu pret de cost minima, sensibilitate si specificitate mare. Tomografia computerizata (CT) este o metoda extrem de utila,  in diagnosticul leziunilor mici, al complicatiilor de tip: hemoragie, infectie, ruptura, asocierea cu neoplazii.

Ecografia sau/si CT permit diagnosticul unor manifestari extrarenale ale ADPKD: chisti hepatici, splenici, pancreatici [1]. Pentru anevrismele cerebrale (40% asociere cu ADPKD) angiografia cerebrala pare sa  fie metoda de preferat.

3. DIAGNOSTIC MEDICAL

Principii generale de diagnostic al ADPKD.

Diagnosticul de ADPKD poate fi invocat in trei situatii distincte [10,17]:

-   bolnavii cu fenomene clinice evocatoare de polichistoza renala ;

-   pacienti fara suferinta renala, la care o ecografie abdominala sau renala facuta aleatoriu (pentru diferite motive non renale) pune in evidenta chisti multipli;

-   persoane sanatoase care au un membru al familiei afectat (screening familial).

Pentru a pune diagnosticul de ADPKD se pot folosi: anamneza familiala, examinarea fizica, tehnici imagistice, date de laborator si, in cazuri speciale, analiza de inlantuire genetica (diagnosticul/testarea genotipica), biopsia renala si/sau hepatica.

Alegerea metodelor de diagnostic depinde de modul de prezentare a bolii, varsta pacientului.

Criterii de diagnostic.

1.     Polichistoza renala difuza- cu prezenta a cel putin a unui chist intr-un rinichi si doi chisti in rinichiul contralateral cu dimensiuni mai mari de 1,4 cm; aceste criterii sunt valabile pentru membrii familiilor cu ADPKD cu varste tinere, la cei de peste 60 de ani pentru afirmarea diagnosticului este necesara o mai buna exprimare a polichistozei renale, fara ca in literatura  sa fie bine cuantificat acest criteriu; aceasta probabil datorita faptului ca la cei varstnici cu ADPKD leziunea morfologica renala este deja foarte bine exprimata.

2.     Antecedentele familiale prezente – cel putin o ruda de gradul 1 cu ADPKD;

3.     Afectarea extrarenala;

4.     H.T.A. asociata polichistozei renale si antecedentelor familiale semneaza diagnosticul de ADPKD chiar in absenta manifestarilor extrarenale;

Manifestari renale.

-        modificari structurale: se exprima prin existenta matricei celulare anormale si proliferare celulara crescuta, acestea la randul lor determinand formarea si dezvoltarea chistilor renali;

-        modificari functionale:

o      scaderea capacitatii de concentrare (se pare ca apare prin scaderea sensibilitatii tubilor distali la ADH);

o      scaderea secretiei ionilor de hidrogen;

o      tendinta la pierdere de sodiu;

o      cresterea sintezei de renina;

o      cresterea cantitatii de eritropoetina ;

o      proteinurie tubulara [8].

 

Manifestari extrarenale.

-        Hepatice

o      chisti hepatici cel mai frecvent necomplicati;

o      complicatii posibile: suprainfectie, hipertensiune portala, ruptura in cavitatea peritoneala;

S-a constatat ca polichistoza hepatica devine mult mai bine exprimata la femeile care au avut multe sarcini; in general se pare ca aceasta manifestare este mai frecventa la femei decat la barbati. Sarcina pare sa fie un factor de risc pentru boala polichistica hepatica: numarul si marimea chistilor sunt mai mari la femeile care au avut sarcini, comparativ cu cele fara sarcina. Anticonceptionalele reprezinta un factor de risc pentru dezvoltarea chistilor de mari dimensiuni, moduleaza geneza chistilor si accentueaza severitatea afectarii hepatice.

-        Diverticuloza colonului

o      apare mai frecvent decat in populatia generala, la varsta mai tanara fiind determinata de severitatea IRC [15].

o      apare la pacientii varstnici cu afectarea chistica masiva atat renala cat si hepatica;

o      complicatii infectioase: diverticulita foarte frecvent confundata cu alte suferinte care evolueaza cu dureri abdominale si febra (suprainfectia chistilor, perinefrita colica renala febrila, frecvent intalnita la acesti pacienti);

o      perforatii colice.

-         Suferinte valvulare cardiace

o      prolaps de valva mitrala, prolaps de tricuspida, insuficienta mitrala, insuficienta aortica, datorate modificarilor de structura la nivel valvular (datorate la randul lor laxitatii tesutului conjunctiv).

-        Anevrisme vasculare (in special cerebrale)

o      a caror aparitie se datoreaza de asemenea rezistentei scazute a peretelui vascular, cu evolutie deseori agravata de existenta H.T.A;

-        Hernii diverse de perete abdominal sau diafragm

o      hernii inghinale;

o      hernii ombilicale;

o      hernii hiatale [8].

Diagnostic anatomo-patologic diferential in ADPKD.

In momentul identificarii prezentei de chisti renali, anatomo-patologul este pus in situatia de a face un diagnostic diferential [4,23] intre formele de afectare chistica renala, si anume:

-        chistul renal simplu;

-        displazia chistica renala;

-        boala polichistica renala ARPKD;

-        boala renala medulara: Rinichiul spongios medular; Complexul bolii medulare chistice uremice – nefronoftizie;

-        boala chistica castigata (asociata dializei);

-        chisti renali in sindroame malformative ereditare (scleroza tuberoasa);

-        boala glomerulo-chistica;

-        chisti renali extraparenchimali (pielocaliceale, chisti limfangitici localizati in hil).

4.  ACTUALITATI IN TRATAMENTUL ADPKD

Tratament profilactic

Depistare precoce –prin cautarea cauzei oricarei H.T.A., hematurii macroscopice, colicilor renale frecvente, pielonefritelor acute repetate, accidentelor vasculare cerebrale hemoragice, prin ancheta familiala completa in familia oricarui pacient cu polichistoza renala.

Sfatul genetic

Profilaxie secundara: orientare profesionala si evitarea factorilor de agravare.

Tratament curativ

Igieno-dietetic – regim alimentar hiposodat sau cel mai adesea normosodat, hipolipidica pentru evitarea unui al doilea factor de risc la acesti pacienti in mare majoritate hipertensivi;

Tratamentul hipertensiunii: tratamentul precoce si sustinut al H.T.A. este important in prevenirea complicatiilor cardiovasculare [7], se folosesc inhibitorii enzimei de conversie.

Tratamentul complicatiilor infectioase: infectarea chistilor renali (se recurge la antibiotice care pot penetra peretele chistului in general greu de strabatut; foarte eficiente s-au dovedit chinolonele de generatia a III-a de tipul norfloxacin, zanocin; cefalosporinele, antimicrobienele liposolubile de tipul biseptrim; la nevoie se poate recurge la punctionarea chistului sau chiar la tratament chirurgical), hepatici, diverticulilor colonici (trebuie avut in vedere diagnosticul diferential cu alte sindroame dureroase abdominale evoluand cu febra);

Profilaxia endocarditei infectioase subacute la cei cu afectiuni valvulare;

Tratamentul durerii, eventual chiar prin evacuarea chistilor mari;

Tratament de supleere:

-   prin hemodializa sau dializa peritoneala, evolutia fiind de cele mai multe ori buna datorita scaderii gradului de anemie

-   transplantul renal (uneori cu nefrectomie anterioara datorita marimii rinichilor, infectiei persistente de la nivelul chistilor si riscului de malignizare la nivelul chistilor);

Tratamentul cu citostatice este actualmente in faza experimentala. Cercetarile au aratat ca boala ar putea fi tratata cu noii inhibitori ai tyrosine kinase, cum ar fi alimentele bogate in antocianine [24] (regasite in smeura, fragi, capsuni, smochine, afine, struguri).

5. EVOLUTIE. COMPLICATII. PROGNOSTIC

Evolutia si prognosticul bolii polichistice renale autosomal dominante

Evolutia naturala a bolii.

Probabilitatea de a atinge stadiul terminal al IRC - care implica necesitatea dializei – creste direct proportional cu varsta [9].

Exista doua categorii distincte de pacienti:

1.     cei cu o evolutie rapida , accelerata spre IRC – intre 30 de ani si 36 de ani;

2.     cei cu evolutie asimptomatica toata viata – pana la varste inaintate 80-90 de ani.

Rata de progresie a ADPKD spre IRC in stadiu terminal .

in primii ani de evolutie – pana in jurul varstei de 40 de ani – rata de progresie este mai lenta, ulterior ea accelerandu-se.

Odata ce s-a declansat insuficienta renala (rata filtrarii glomerulare < 50 ml/min sau creatinina serica > 1,4 mg/dl), ADPKD va progresa spre IRC in stadiu terminal in mai putin de 10 ani (Franz si Reubi,1983).

Evolutia ADPKD si sexul pacientilor

Mai multe studii au semnalat diferente de sex in evolutia ADPKD:

-   progresia spre IRC este mai rapida (cu cca 6 ani) la barbati decat la femei;

-   chistii hepatici apar mai devreme si sunt mai numerosi si mai mari la femei;

-   boala este mai severa (evolutia spre IRC este mai precoce) daca boala este prezenta la mama unui pacient masculin, si mai tardiva, daca este afectat tatal; acest fenomen este cunoscut in genetica sub numele de “amprenta genetica” (genetic imprinting).

Complicatia cea mai redutabila a bolii polichistice renale autosomal dominanta  este reprezentata de insuficienta renala cronica. Scopul central al oricarui practician care are in grija sa, cazuri de ADPKD este si trebuie sa fie acela de a preveni aparitia IRC si de a incetini la maximum progresia acestei complicatii.

Factorii prognostici si determinantii progresiei ADPKD spre IRC

Determinantii progresiei pot fi clasificati in doua categorii:

-        genetici, constitutionali - asupra carora tratamentul nu are impact:

o      varsta

o      sexul

o      rasa

o      gena PKD1 vs PKD2

o      anticipatia[2]

o      imprintingul[3]

-        non-genetici - capabili de a fi modificati, prin diverse manevre terapeutice

o      H.T.A.

o      marimea chistilor/dimensiunile rinichilor

o      prezenta chistilor extrarenali/manifestarile extrarenale

o      infectia urinara

o      proteinuria

o      aportul de proteine/dieta hipoproteica

o      sarcinile repetate

o      acidoza, caderea excretiei urinare de amoniu

o      hiperuricemia.

Concluzii asupra determinantilor genetici, constitutionali.

Efectele determinantilor genetici, constitutionali ai progresiei spre IRC pot fi:

-        efect negativ cert - evolutie mai rapida spre IRC:

·       prezenta genei PKD1

·       sexul masculin

·       rasa neagra;

-        efect negativ probabil (evidentiat la o proportie importanta de familii afectate):

·       anticipatia;

-        efect negativ posibil:

·       mostenirea genei de la mama

·       varsta inaintata.

Concluzii asupra determinantilor non-genetici ai progresiei

Efectele determinantilor non-genetici ai progresiei spre IRC in stadiu terminal pot fi:

-        efect negativ cert - evolutie mai rapida spre IRC in stadiu terminal: 

·       marimea/diametrul chistilor;

-        efect negativ probabil:

·       H.T.A.;

-        efect negativ posibil:

·       proteinuria nefrotica

·       sarcinile repetate

·       acidoza

·       manifestarile extrarenale importante;

-        fara impact major demonstrat:

·       infectia tractusului urinar

·       dieta hipoproteica.

         Complicatii in ADPKD

Complicatiile renale produse de chisti:

Chistii incep sa-si exprime prezenta prin complicatiile pe care le determina – durere, hematurie si hemoragie intrachistica, piocistita, calculii renali, proteinuria, hipertensiune arteriala, insuficienta renala; acestea pot sa survina la orice varsta, dar cele mai afectate sunt decadele a patra – a cincea de viata; pana atunci, multi pacienti sunt asimptomatici.

Complicatii in cadrul manifestarilor hepatice.

Boala polichistica hepatica se poate exprima si prin:

-        complicatii ale chistilor: infectii, hemoragii intrachistice sau ruptura chistica;

-        complicatii prin compresie („efecte de masa”) produse de chistii hepatici numerosi si voluminosi: forme simple de disconfort, distensie abdominala, satietate precoce, colestaza, hipertensiune portala sau ruptura de ficat.

CAPITOLUL II

PARTEA SPECIALA

INGRIJIREA PACIENTILOR CU POLICHISTOZA RENALA CU TRANSMITERE AUTOSOMAL DOMINANTA (ADPKD)


1. SCOPUL LUCRARII

Datorita frecventei crescute, caracterului ereditar si implicarea multisistemica a bolii polichistice renale autosomal dominante (ADPKD) trebuie sa se determine o sfera larga de interes a specialistilor pentru aceasta problema.

Scopul este de a identifica principalele probleme la pacientii cu ADPKD, de a face o evaluare corecta a semnelor, in context familial; de a evalua cunostintele pacientilor cu privire la aceasta boala si de a identifica metodele de imbunatatire a ingrijirii acestor pacienti, de a preveni aceasta afectiune.

2. Motivatia alegerii temei

Polichistoza renala (ADPKD) este o boala ereditara in care exista afectare pluriviscerala la nivel renal, la nivelul ficatului, vaselor cerebrale, pancreasului, cordului, ovarelor si de fapt oriunde exista tesut conjunctiv.

De aceasta afectiune poate suferi oricine: femeie sau barbat, tanar sau batran, bogat sau sarac, iar cel mai dureros este atunci cand copiii nostri sau nepotii isi pun intrebarea: “de ce mi s-a intamplat tocmai mie ?”.

De ce? Pentru ca avem cunostinte insuficiente despre aceasta boala, si nu luam masuri pentru prevenirea ei.

Multe persoane au polichistoza renala cu transmitere genetica, dar nu stiu pana in momentul in care fac o ecografie de rutina, sau pana in momentul in care prezinta manifestari extrarenale.

De aceea, la orice pacient care prezinta polichistoza renala, este importanta cautarea manifestarilor extrarenale (chisti hepatici, pancreatici, prolaps de valva mitrala, anevrisme cerebrale, diverticuloza colonica, etc.) si la orice pacient care prezinta manifestari extrarenale, este importanta cautarea  polichistozei renale.

Solutii miraculoase pentru a vindeca aceasta boala, nu exista, pentru simplul motiv ca ADPKD nu se vindeca, insa cu o ingrijire atenta si cu ajutorul potrivit, multi pacienti cu ADPKD, vor fi capabili sa-si controleze boala.

Cel mai natural mod de a aborda aceasta complexa boala, este prevenirea.

Cum? 

-   sfat genetic ;

-   planning familial la tinerii casatoriti;

-   diagnostic prenatal - se va face prin analiza genetica a ADN-ului celulelor fetale extrase prin biopsie de trofoblast (saptamana a IX-a) sau amniocenteza (saptamana a XIV- a);

-   iar la pacientii care deja au afectiunea,  prevenirea insuficientei renale cronice (IRC), prin regim igieno - dietetic, monitorizare tensiune arteriala.

3. Rolul asistentei medicale in ingrijirea pacientilor cu polichistozA renalA (ADPKD)

  

Pentru ingrijirea pacientilor cu ADPKD asistenta medicala are de parcurs un drum “ondulat” al drumului societatii. Acest aspect al evolutiei, criza se poate considera si o insuficienta de adaptare a individului uman.

Crizele mondiale ale supravietuirii umane sunt:

-        criza atomica;

-        criza genetica.

Criza geneticii ce aduce? Etica sau frica.

Problema geneticii este sa elimine “zestrea” genetica a imbolnavirilor, a maladiilor congenitale.

Astfel in tot ceea ce facem, asistenta medicala are nevoie de o etica medicala, de o morala a epocii si de o specialitate de prima mana.

Drumul pe care il parcurge asistenta medicala nu este numai acela de a fi simple ajutoare ale medicilor, ci sa nu uitam: “asistenta medicala este coloana vertebrala in sistemul sanitar” si de ea depinde de cele mai multe ori viata oamenilor. Dar pentru aceasta asistenta medicala trebuie sa aibe in primul rand cunostinte suficiente.

Pe aceasta cale tin sa multumesc doamnei doctor Liliana Rogozea pentru ca a contribuit enorm la pregatirea profesionala a cadrelor medicale, la fel si la pozitia noastra sociala.

Rolul asistentei medicale consta in a ajuta persoana bolnava sau sanatoasa, sa-si mentina sau recastige sanatatea (sau sa-l asiste in ultimele sale clipe) prin indeplinirea sarcinilor pe care le-ar fi indeplinit singur, daca ar fi avut forta, vointa sau cunostintele necesare. Asistenta medicala trebuie sa indeplineasca aceste functii incat pacientul sǎ-si recastige independenta cat mai repede posibil.

Asistenta medicala in ingrijirea pacientilor cu ADPKD are mai multe responsabilitati, dintre care putem enumera:

·    promovarea sanatatii;

·    prevenirea imbolnavirilor;

·    restabilirea sanatatii;

·    inlaturarea suferintei.

Pentru toate aceste responsabilitati asistenta medicala presupune o pregatire pluridisciplinara; sa aiba suficiente cunostinte despre aceasta boala, sa aiba o atitudine potrivita fata de pacient si familia sa si intotdeauna cu zambetul pe buze sa fie apropiata de  cei care au nevoie de ajutorul ei inclusiv familiile pacientilor cu ADPKD.

Deci in aceasta afectiune care este cu transmitere genetica, ingrijirea nu este orientata numai catre pacientii cu afectiunea respectiva ci si asupra familiilor lor, aducandu-le cunostinte suficiente despre aceasta boala si efectuandu-le arborii genealogici.

Pentru toate ingrijirile pe care le-am acordat am tinut cont de drepturile pacientilor si anume:

·       i-am informat despre existenta si beneficiile planificarii familiale;

·       toti pacientii au avut acces la serviciile medicale;

·       confidentialitate;

·       siguranta personala;

·       consimtamantul pentru actul medical indicat, respectul si demnitatea persoanei.

In ingrijirea pacientilor cu ADPKD asistenta medicala are in vedere mai multe obiective:

·  asigurarea conditiilor de ingijire;

·  supravegherea bolnavului;

·  regimul igieno-dietetic;

·  administrarea medicamentelor prescrise de medic;

·  pregatirea pacientilor pentru explorari functionale;

·  educatia sanitara necesara in special pentru a preveni aceasta boala, iar daca deja o au – prevenirea insuficientei renale cronice.

Asigurarea conditiilor de ingrijire

Am asigurat un microclimat corespunzator in saloane aerisite cu o temperatura de 18-20o C, umiditate de 55-60%.

Am asigurat un confort optim in pat- cu lenjerie care am mentinut-o tot timpul curata.

Instalatiile sanitare au fost in perfecta stare de functionare.

Supravegherea bolnavului

In supravegherea bolnavilor cu ADPKD cel mai important rol il are urmarirea

-   functiilor vitale: tensiunea arteriala, respiratie, puls, temperatura;

-   alimentatia;

-   diureza;

-   tranzitul intestinal.

Asistenta medicala va observa evolutia clinica a bolii de la ameliorare pana la disparitia acuzelor sub tratament, iar prin discutiile cu pacientul il va ajuta pe acesta sa se reechilibreze din punct de vedere psihic.

Regimul igieno - dietetic

Majoritatea pacientilor cu ADPKD nu necesita modificari semnificative ale mediului de viata pana in momentul cand rinichii devin palpabili.

Se vor evita situatiile care pot determina traumatisme abdominale.

Dieta este adaptata prezentei diferitelor complicatii:

-   hiposodata in cazul hipertensiunii arteriale;

-   aport lichidian important in cazul hematuriei si al litiazei;

-   hipoproteica in stadiile avansate ale insuficientei renale cronice.

De preferat ca pacientii cu ADPKD sa consume alimente bogate in antocianine (smeura, capsuni, fragi, struguri, afine).

Administrarea medicamentelor

Administrarea medicamentelor urmareste:

-   respectarea orarului de administrare;

-   respectarea dozei de administrare prescrise de medic;

-   respectarea caii de administrare;

-   lamurirea bolnavului asupra medicatiei prescrise;

-   prevenirea infectiilor intraspitalicesti;

-   evitarea aparitiei complicatiilor;

-   verificarea calitatii medicamentelor;

-   evitarea incompatibilitatii in amestecurile medicamentoase.

Explorarea paraclinica a pacientilor

Explorarea paraclinica a pacientilor cuprinde:

-   prelevare (recoltare) de sange, in vederea efectuarii analizelor de laborator: in special uree sanguina, creatinina, etc.

-   prelevare de urina pentru examenul biochimic, urocultura.

-   recoltarea  lichidului cefalorahidian- la pacientul cu hemoragie subarahnoidiana.

Explorarea radiologica este foarte importanta pentru diagnostic si anume ecografia abdominala, iar in cazul manifestarilor extrarenale :

- ecocardiografia (pentru pacienta cu Prolaps de valva mitrala)

- A.R.M.- pentru anevrisme intracraniene;

- irigoscopie pentru diverticuloza colonica;

- ecografie abdominala pentru chisti hepatici, pancreatici, ovarieni, etc.

- E.C.G in cazul hipertensiunii arteriale.

   In vederea explorarii paraclinice a bolnavilor rolul asistentei medicale consta in pregatirea lor fizica si psihica, in participarea si ajutarea medicului in timpul explorarii.

 

EducaTia sanitarA a pacientului

Educatia pentru sanatate este in primul rand a tarii(!); este o componenta din educatia generala.

Educatia sanitara pentru pacientii cu ADPKD are in vedere :

-   sfatul genetic;

-   screeningul familial;

-   diagnosticul prenatal.

A)  Sfatul genetic este un act medical specific prin care bolnavul sau rudele sale cu risc sunt sfatuite privind natura genetica si consecintele bolii (evolutie, prognostic, posibilitatile terapeutice). Sfatul genetic este in esenta un proces de comunicare prin care trebuie sa se inteleaga problemele puse in discutie si apoi sa se ia o decizie pe deplin informata privind optiunile sale viitoare.

Caracterul ereditar al ADPKD si riscul mare de recurenta la rudele de gradul I ale bolnavilor fac din sfatul genetic o componenta obligatorie a ingrijirii pacientilor cu ADPKD si extind obligatiile echipei medicale de la pacient la familia acestuia. Pentru a examina rudele de gradul I trebuie sa avem consimtamantul pacientilor suferinzi- astfel trebuie sa fim foarte atenti la consecintele psihologice ale unui diagnostic pozitiv la o persoana tanara, aparent sanatoasa.

Anamneza familiala este foarte importanta si necesita o atentie deosebita si multa rabdare.

Astfel dupa stabilirea diagnosticului cert de ADPKD, se analizeaza statusul medical al fiecarei persoane dintre rudele de gradul I (parinti, frati/surori) si II (unchi/matusa, veri primari, nepoti). In acest proces comunicarea este esentiala.

Sfatul genetic trebuie sa fie nondirectional, deoarece echipa medicala sfatuieste, dar cei care decid sunt pacientii.

Astfel am explicat celor trei pacienti pe care i-am urmarit pe perioada internarii si cu acordul lor inclusiv familiilor lor (pentru toti cei patru):

o      Caracteristicile si istoria naturala a bolii, prognosticul si posibilitatile terapeutice. Am insistat asupra:

-        manifestarilor renale si extrarenale;

-        evolutia care mult timp este asimptomatica, cu debut clinic de obicei dupa varsta de 30 ani;

-        complicatiile ce pot apare (hematuria/hemoragia intrachistica, infectiile urinare,  calculii si in special H.T.A.) si necesitatea tratarii lor corecte;

-        caracterul cronic al bolii si evolutia progresiva a deteriorarii functiei renale, viteza variabila de instalare a I.R.C. (in medie 40 ani) si I.R.C in stadiu terminal (50-55 ani) la fiecare bolnav;

-        determinantii negativi ai progresiei ADPKD spre I.R.C.

-        genetici (gena PKD1, sexul masculin, +/- anticipatia, mostenirea genei de la mama);

-        negenetici (marirea chistilor, H.T.A., sarcinile multiple).

-        posibilitatile terapeutice in stadiul I.R.C.(dializa, transplantul) si sperantele descoperirii mijloacelor de incetinire sau blocare a evolutiei bolii.

  • Natura bolii si consecintele ei

-        am explicat pacientilor ca ADPKD este o boala ereditara cu transmitere autosomal dominanta;

-        riscul de 50% pe care il au fiecare din fratii/surorile lor de a mosteni gena mutanta, riscul de 50% pe care il are orice bolnav, la fiecare sarcina de a mosteni boala la descendenti;

-        variabilitatea intrafamiliala a bolii, anticipatia (definita ca aparitia progresiv mai precoce si cresterea severitatii bolii in generatii succesive, unde insuficienta renala cronica in stadiul terminal apare cu aproximativ 10 ani mai devreme la descendenti); imprintingul (expresia diferentiata a materialului genetic in functie de mostenirea genei mutante de la mama sau de la tata – atunci cand parintele afectat este mama – I.R.C. se instaleaza mai precoce cu 10-15 ani);

-        optiunile reproductive ( contraceptie, diagnosticul prenatal sau postnatal) pe care le are pacientul;

-        importanta transmiterii informatiilor primite rudelor cu risc si astfel am subliniat ca acest lucru poate duce la scaderea incidentei bolnavilor in familie sau la ameliorarea cursului de evolutie a bolii.

-        le-am explicat ca este foarte important efectuarea unui screening familial bazat pe diagnosticul presimptomatic.

B)  Screeningul familial si diagnosticul presimptomatic 

Acesta se efectueaza numai cu acordul prealabil al bolnavului.

Se informeaza rudele de gradul I (persoane cu risc), carora li se prezinta date despre:

- boala;

- metodele de diagnostic;

- consecintele stabilirii starii de purtator sanatos de gena mutanta = explicandu-le ca acest lucru nu este identic cu diagnosticul de boala, deoarece unii purtatori nu vor avea nici o manifestare clinica pana la 60-70 ani.

Astfel, persoanele aflate la varsta reproducerii vor putea lua o decizie informata de a avea sau nu copil.

Daca o persoana cu risc nu doreste sa urmeze o procedura de diagnostic presimptomatic, atunci va fi sfatuita sa-si informeze medicul de familie, pentru ca acesta sa poata urmari atent evolutia pacientului. Persoana va fi sfatuita sa-si determine T.A. (bianual) si sa-si trateze corect eventualele infectii urinare.

La persoanele cu risc care accepta diagnosticul presimptomatic se va efectua ecografia renala.

O alta metoda de screening este testarea genetica – dar este limitata de costuri – ea este indicata in special la persoanele cu risc care au in familie rude bolnave cu  ADPKD si anevrisme cerebrale , precum si la tinerii peste 18 ani care solicita testul (in vederea unui planning familial) si sunt edificati asupra consecintelor lor.

C) Diagnosticul prenatal

Se va face prin analiza genetica a ADN-ului celulelor fetale, extrase prin biopsie de trofoblast (saptamana IX) sau amniocenteza (saptamana XIV).

Astfel in cursul depistarii diagnosticului genetic prenatal si al sfatului genetic legat de acestea, datele personale nu pot fi colectate, prelucrate si inregistrate decat in scopul ingrijirii medicale, diagnosticarii, prevenirii bolii, precum si in scop de cercetare strict legat de ingrijirile medicale.

Orice informare cu caracter personal obtinuta in cadrul unei depistari sau diagnostic genetic prenatal trebuie sa beneficieze de confidentialitate.

Datele genetice implicand un membru al cuplului nu trebuie sa fie comunicate celuilalt membru fara consimtamantul  liber si informat al primului.

Ori de cate ori exista un risc crescut cu transmitere a unei boli genetice grave, sfatul genetic preconceptional si serviciile de depistare preconceptionala si de diagnostic trebuie sa fie accesibile si larg cunoscute.

PROMOVAREA SANATATII

In scopul promovarii sanatatii in vederea prevenirii transmiterii Polichistozei Renale cu transmitere autosomal dominanta ( ADPKD ) am colaborat cu asistenta medicala de la planning familial, elaborand un afis in acest scop.

4. STUDIU STATISTIC

Material si metoda

Studiul se bazeaza pe un numar de 25 de cazuri cu Polichistoza Renala cu transmitere autosomal dominanta (ADPKD), internate in sectia Medicala din cadrul Spitalului Municipal Ramnicu Sarat, jud Buzau in perioada 2004-2008.

Documentarea s-a realizat pe baza datelor din foile de observatie, iar pe 4 pacienti dintre acestia i-am urmarit pe toata perioada internarii, aplicandu-le interventiile proprii si delegate, comunicand si cu familiile lor, efectuandu-le arborii genealogici.

1.     Repartitia lotului pe sexe:

Sex

Numar cazuri

Procent %

Barbati

8

32%

Femei

17

68%

Tabelul nr.1. Repartitia lotului pe sexe

Figura nr.1. Repartitia lotului pe sexe

Din cele 25 cazuri cu ADPKD internate in sectia medicala a Spitalului Municipal Ramnicu Sarat s-a constatat o predominanta a pacientilor de sex feminin, fata de cei de sex masculin, conform tabelului nr.1 si figurii nr.1.

2.     Repartitia lotului in functie de mediul de provenienta:

Mediul de provenienta

Numar cazuri

Procent %

Urban

18

68%

Rural

7

32%

Tabelul nr.2. Repartitia lotului in functie de mediul de provenienta

Figura nr.2. Repartitia lotului in functie de mediul de provenienta

Din cele 25 cazuri cu ADPKD internate in sectia medicala a Spitalului Municipal Ramnicu Sarat s-a constatat o predominanta a pacientilor din mediul urban fata de cei din mediul rural, conform tabelului nr.2 si figurii nr.2.

3.     Repartitia lotului pe perioade de varsta:

Perioada de varsta

Numar cazuri

Procent %

Mai mici de 18 ani

0

0%

Intre 18 – 40 de ani

4

16%

Intre 40 – 65 de ani

18

72%

Peste 65 de ani

3

12%

Tabelul nr.3. Repartitia lotului pe perioade de varsta

Figura nr.3. Repartitia lotului pe perioade de varsta

Din tabelul nr.3 si figura nr.3 se observa ca majoritatea cazurilor cu ADPKD au ponderea cea mai mare intre 40-65 ani (18 cazuri), apoi intre 18-40 ani (4 cazuri) si peste 65 ani (3 cazuri).

4.     Repartitia lotului in functie de manifestarile extrarenale:

Manifestari extrarenale

Numar cazuri

Procent %

Chisti hepatici

15

60%

Diverticuloza colonica

5

20%

Prolaps de valva mitrala

3

12%

Anevrism IC

2

8%

Tabelul nr.4. Repartitia lotului in functie de manifestarile extrarenale

Figura nr.4. Repartitia lotului in functie de manifestarile extrarenale

Din repartitia lotului in functie de manifestarile extrarenale, reiese ca preponderenta mai mare o au chistii hepatici, urmati de diverticuloza colonica, prolaps de valva mitrala, anevrism intracranian, conform tabelului nr.4 si figura nr.4.

5.     Repartitia lotului in functie de complicatiile renale:

Complicatii renale

Numar cazuri

Procent %

Infectie urinara joasa (cistite)

7

28%

Infectie urinara inalta (pielonefrite)

4

16%

Litiaza renala

12

48%

IRC

2

8%

Tabelul nr.5. Repartitia lotului in functie de complicatiile renale

Figura nr.5. Repartitia lotului in functie de complicatiile renale

 

Din tabelul nr.5 si figura nr.5 reiese ca lotul format din 25 cazuri cu ADPKD internati in sectia medicala Spitalul Municipal  Ramnicu Sarat a prezentat si complicatii renale. Dintre acestia o preponderenta mai mare o au cei cu litiaza renala (12 cazuri), urmati de cei cu infectie urinara joasa (cistite) (7 cazuri), infectie urinara inalta (pielonefrite) (4 cazuri) si insuficienta renala cronica (2 cazuri).

6.     Repartitia lotului in functie de prezenta chistilor renali si chistilor hepatici:

Chisti

Numar cazuri

Renali

23 (din care 13 au chisti renali + chisti hepatici)

Hepatici

15 (din care 13 au chisti renali + chisti hepatici)

Tabelul nr.6. Repartitia lotului in functie de prezenta chistilor renali si chistilor hepatici

Figura nr.6. Repartitia lotului in functie de prezenta chistilor renali si chistilor hepatici

Conform studiului efectuat pe cele 25 cazuri cu ADPKD internate in sectia medicala a Spitalului Municipal Ramnicu Sarat, s-a constatat prezenta chistilor renali si chistilor hepatici.

Dintre acestia 23 cazuri prezinta chisti renali, 15 cazuri prezinta chisti hepatici; din cele 25 de cazuri, 13 prezinta si chisti renali si chisti hepatici. (tabelul nr.6 si figura nr.6)

7.     Repartitia pe varste a pacientilor cu ADPKD care prezinta HTA:

Varsta

Numar cazuri

Procent %

20-30 ani

1

4%

30-40 ani

4

16%

40-50 ani

11

44%

50-65 ani

6

24%

Peste 65 ani

3

12%

Tabelul nr.7. Repartitia pe varste a pacientilor cu ADPKD care prezinta HTA

Figura nr.7. Repartitia pe varste a pacientilor cu ADPKD care prezinta HTA

Din tabelul nr.7. si figura nr.7. se observa ca majoritatea cazurilor cu ADPKD care prezinta HTA au ponderea cea mai ridicata intre 40-50 ani ( 11 cazuri), apoi intre 50-65 ani ( 6 cazuri), 30-40 ani ( 4cazuri), peste 65 ani ( 3 cazuri) si 20-30 ani ( 1 caz).

5. STUDIU DE CAZ

CAZURI CLINICE

Cazul 1

Cazul 2

Cazul 3

Cazul 4

Date de identificare a pacientului

Numele prenumele pacientului

R.P.

P.I.

V.I.

R.M.

Cum prefera sa i se spuna

Doamna P

Iulia

Ioana

Domnul M

Varsta

41

52

20

45

Sex

F

F

F

M

Data internarii

10.12.2008

20.01.2008

12.09.2008

03.05.2008

Data primului contact pe care l-ati avut cu pacientul

10.12.2008

20.01.2008

12.09.2008

03.05.2008

Sectia unde este internat

Interne

Interne

Interne

Interne, dupa 6 ore transferat la ATI

Asistenta medicala care va e mentor

O.T.

O.T.

O.T.

O.T.

Inaltime (m)

1,60

1,64

1,68

1,80

Greutate (kg)

65

70

63

105

Temperatura (0 C)

38,3

38,5

36,5

37,2

Puls (nr/min)

76

80

80

90

Respiratie (nr/min)

18

18

20

22

TA (mmHg)

155/100

140/90

120/70

180/110

Date generale despre pacient

Motivele spitalizarii

Dureri violente lombare cu caracter lancilat

Dureri in hipocondrul drept

Dureri precordiale

Dureri lombare de intensitate medie

Febra

T = 38,30C

Febra

T = 38,50C

Dispnee de efort

Varsaturi fara greturi

Greturi

Greturi

Ameteli

Insomnii

Varsaturi

Varsaturi alimentare

Palpitatii

„Durere de cap neobisnuita, aparuta in mod brusc” (cefalee prelungita)

Discreta cefalee

Balonari postprandiale

Scaderea capacitatii de efort;

Oboseala

Frisoane

Fatigabilitate

Hematurie macroscopica

Inapetenta

Anxietate

Polachiurie

Epigastralgii

Atacuri de panica

Disurie

Pirozis

Insomnii

Fatigabilitate

Boli recente

HTA stadiul I/II

-

-

Anevrism intracranian in urma cu 3 luni

Operatii recente

-

-

-

-

Alte probleme de sanatate (boli, malformatii)

In urma cu 10 ani, a fost diagnosticata cu Polichistoza Renala (ADPKD)

In urma cu 17 ani, a fost diagnosticata cu Polichistoza Renala (ADPKD)

In urma cu 2 ani, a fost diagnosticata cu Polichistoza Renala

(ADPKD)

In urma cu 5 ani, a fost diagnosticat cu Polichistoza Renala (ADPKD)

Fumat (da/nu)

Nu

Da

Nu

Da

Numar tigari/zi

-

10/zi

-

20/zi

De cati ani fumeaza

-

20

-

30

Alergii

-

-

-

-

Repere ale starii de sanatate

Greutatea

Normoponderal

Normoponderal

Normoponderal

Supraponderal

Apetit

Diminuat

Diminuat

Normal

Normal

Inapetenta selectiva pentru

-

-

-

-

Greata

+

+

-

-

Varsaturi

Alimentare

Alimentare

Alimentare

Alimentare

Dentitie: carii

-

-

-

-

Proteza

Absenta

Partiala

Absenta

Absenta

Tegumente

Calde, roseata

Calde, roseata

Normale

Roseata

Edeme

-

-

-

-

Dieta speciala

Regim hiposodat (in cazul HTA)

Alimente bogate in antocianine

Regim hidro-lacto-zaharat

Alimente bogate in antocianine

Alimente bogate in antocianine

Regim hipo-proteic, hiposodat, hipolipidic Alimente bogate in anto-cianine

Balonare

-

+

-

-

Zgomote intestinale

-

-

-

-

Scaun

1/zi

1/zi

1/zi

1/zi

Consistenta

Normala

Normala

Normala

Normala

Foloseste acasa laxative

-

-

-

-

Antidiareice

-

-

-

-

Mictiuni/zi

8

6

6

5-6

Mictiuni/noapte

3

2

2

-

Disurie

+

-

-

-

Nicturie

-

-

-

-

Enurezis

-

-

-

-

Alte modificari

Urina sanghinolenta

Normocroma

Normocroma

Normocroma

Respiratie

Frecventa

18/min

20/min

20/min

22/min

Tip

Regulat

Regulat

Regulat

Neregulat

Transpiratie

-

Diurne

-

Diurne + nocturne

Somn

1 ora /zi

4 ore/zi

1 ora/zi

-

Insomnii

+

+

+

+

Capacitatea de a comunica

Normala

Normala

Normala

Modificata

Tulburari de vorbire

-

-

-

-

Tulburari de auz

-

-

-

-

Tulburari de vedere

-

-

-

-

Gradul de independenta

Total independent

+

+

+

+

Necesita rar insotitor

-

-

-

-

Necesita frecvent insotitor

-

-

-

-

Total dependent

-

-

-

-

Se imbraca singur

+

+

+

+

Se imbraca cu ajutor

-

-

-

-

Trebuie imbracat

-

-

-

-

Se poate deplasa singur

+

+

+

+

Se deplaseaza cu sprijin

-

-

-

-

Imobilizat

-

-

-

-

Isi poate

folosi membrele

Superior stang

+

+

+

+

Superior drept

+

+

+

+

Inferior stang

+

+

+

+

Inferior drept

+

+

+

+

Isi efectueaza igiena personala

Singur

+

+

+

+

Necesita ajutor temporar

-

-

-

-

Necesita

ajutor permanent

-

-

-

-

Personalitatea

Orientat temporo-spatial  

Da

Da

Da

Da

Tipul de

persona-litate

Melancolic

+

-

+

-

Coleric

-

+

-

+

Sanguinic

-

-

-

-

Flegmatic

-

-

-

-

Autopercepere

Modificata de spitalizare

-

-

-

+

Nemodificata de spitalizare

+

+

+

-

Surse de stres

Spitalizarea

-

-

-

-

Vizitele familiei

-

-

-

-

Perceperea viitorului

+

+

+

+

Relatia cu

Ceilalti membri ai familiei

Buna, este vizitata zilnic de membrii familiei

Buna, este vizitata zilnic de membrii familiei

Coerenta, cooperanta, este vizitata de membrii familiei zilnic

Buna

Cu ceilalti pacienti

Buna, cooperanta

Buna, coerenta, cooperanta

Cooperanta, coerenta

Indiferent, nu sociali-zeaza

Cu personalul sanitar

Coerenta, cooperanta

Coerenta, cooperanta

Asculta sfaturile echipei medicale, comunicativa

Buna

Nivel de educatie

Liceu

8 clase

Studenta anul II

Liceu

Gradul de igiena personala

Foarte bun

Bun

Foarte bun

Bun

Diagnostic medical

 

Caz 1

Caz 2

Caz 3

Caz 4

Polichistoza Renala (ADPKD).

Litiaza renala.

Infectie urinara.

Hipertensiune arteriala stadiul I/II.

Polichistoza Renala (ADPKD) cu

manifestari extrarenale: Polichistoza Hepatica

Polichistoza Renala (ADPKD) cu manifestari extrarenale:

Prolaps de valva mitrala

Polichistoza Renala (ADPKD) cu manifestari extrarenale: Anevrism intracranian (dupa 6 ore de la internare, Hemoragie Subarahnoidiana)

Probe de laborator

 

Explorarea

Valori determinate

Data cand valoarea s-a normalizat

Caz

1

Caz

2

Caz

3

Caz

4

Caz

1

Caz

 2

Caz 3

Caz 4

Hemoglobina               g/dl

13,00

12,92

13,00

13,70

-

-

-

-

Hematocrit %

37

40

37,76

40,1

-

-

-

-

Leucocite

    /mm3

14000

25000

7000

10000

14.12.2008 8000

27.01.2008 10000

-

-

Trombocite

    /mm3

200000

160000

200000

160000

-

-

-

-

VSH

 mm/1h

50

40

15

12

14.12.2008 10

27.01.2008

10  

-

-

Glucoza

 mg/dl

97

110

99

120

-

-

-

-

Uree sanguina

 mg/dl

36

36

 

28

 

50

-

-

-

-

Creatinina

 mg/dl

1,20

1,00

0,80

2,00

-

-

-

-

Electro-foreza proteinelor serice

  %

Albumina

=49,9

60

-

-

-

-

-

-

Alfa 1

=5,4

2

-

-

-

-

-

-

Alfa 2

=13,2

8

-

-

-

-

-

-

Beta

= 12,7

11

-

-

-

-

-

-

Gama

=18,8

19

-

-

-

-

-

-

Acid uric

 mg/dl

2,40

4

3,20

-

-

-

-

-

Fibrinogen

350 mg/dl

-

-

-

-

-

-

-

ALT    U/I

50

60

33

-

-

-

-

-

AST    U/I

36

40

16

-

-

-

-

-

Colesterol

 mg/dl

-

208

-

310

-

-

-

-

Trigliceride

  mg/dl  

-

85

-

160

-

-

-

-



Timp Quick

TP

 -

10,5sec

-

10,5sec

-

-

-

-

INR

-

0,93

-

1

-

-

-

-

AP

-

114,6%

-

-

-

-

-

-

RPR

negativ

negativ

negativ

negativ

-

-

-

-

Calciu

 mg/dl

-

-

10,10

-

-

-

-

-

Magneziu

 mg/dl

-

-

1,90

-

-

-

-

-

Proteina „C” Reactiva

-

-

negativ

-

-

-

-

-

ASLO

-

-

negativ

-

-

-

-

-

Examen sumar

urina

Reactie acida, albumina nor apreciabil, glucoza absenta, urobili-nogen prezent, sediment urinar: hematii frecvente, leucocite frecvente, cristale de acid uric frecvente

Aspect clar, reactie acida, albumina absenta, glucoza absenta, urobili-nogen absent, leucocite frecvente, hematii foarte rare

Aspect clar, albumina absenta, glucoza absenta, leucocite absente, urobili-nogen absent, hematii absente

-

14.12.08 albumina absenta, urobili-nogen normal; hematii, leucocite absente, cristale de acid uric rare

27.01 sedi-ment urinar absent

-

-

Urocultura

Prezent E.COLI sensibil la norfloxacin, cefotax

Sterila

Sterila

-

14.12.08 sterila

-

-

-

Lichid cefalo-rahidian (dupa 6 ore de la internare si dupa ce s-a efectuat examen fund de ochi)

-

-

-

Hemora-gic, reactia PANDY pozitiva

+++. La centrifu-gare rezulta buton hematii si superna-tant clar

-

-

-

-

Explorari radiologice

Caz 1

Caz 2

Caz 3

Caz 4

Radiografie cardio-pulmonara

Aspect radiologic normal.

Cord in limitele varstei.

Nimic evolutiv pleuro – pulmonar.

Cord normal radiologic.

Transparenta pulmonara normala.

Cord normal radiologic.

-

E.C.G.

Hipertrofie ventricul stang.

Normal

Normal

Hipertrofie ventricul stang.

Ecografie abdominala

Ficat de forma si dimensiuni normale, cu ecostructura omogena si ecogenitate nemodificata.

Colecist cu peretii ingrosati fara imagini de calculi. Vena porta, CBP, pancreas, splina fara modificari. Rinichi drept, ax lung de 155 mm, IP normal, contur boselat, multiple formatiuni rotunde transonice cu diametre de la 0,5 la 5 cm si aspect de microcalculi. Rinichi stang ax lung 150 mm, IP normal contur boselat, multiple formatiuni rotunde transonice cu diametre de la 0,5 la 5 cm si cu aspect de microcalculi. Vezica urinara cu peretii ingrosati si sediment decliv.

Ficat cu ecostructura neomogena. Pe toata aria de proiectie a sectiunii hepatice, se vizualizeaza multiple formatiuni transonice, cu diametre de la 0,5 la 6 cm (doua formatiuni mai mari, se vizualizeaza la nivelul lobului drept). Aspect ecografic de ficat polichistic. Pancreas normal ecografic. Splina ax lung 10 cm. Ambii rinichi mariti de volum. Pe suprafata rinichiului stang se vizualizeaza cateva formatiuni transonice cu diametrele cuprinse intre 0,5 si 4,5 cm, iar pe suprafata rinichiului drept se vizualizeaza multiple formatiuni transonice cu diametrele cuprinse intre 0,5 si 5 cm.

Ficat de forma si dimensiuni normale cu ecostructura omogena si ecogenitate nemodificata. Colecist cu peretii supli, fara imagini de calculi. Vena porta, CBP, pancreas, splina, fara modificari. Ambii rinichi usor mariti de volum, cu cateva formatiuni transonice de dimensiuni de la 0,5 la 1 cm cu aspect de chisti renali.

Ficat de forma si dimensiuni normale cu ecostructura omogena si ecogenitate nemodificata. Colecist cu peretii ingrosati, fara imagini de calculi. Vena porta, CBP, pancreas, splina, fara modificari. Ambii rinichi mariti de volum cu multiple formatiuni transonice, cu diametre de la 0,5 la 5 cm. Vezica urinara in semirepletie.

Eco –

cardiografie

-

-

Evidentiaza deplasare posterioara a valvei mitrale posterioare in perioada tardiva a contractiei.

-

Angiografie prin rezonanta magnetica (ARM) – efectuata in urma cu o luna la Iasi

-

-

-

I se confirma prezenta unui anevrism de 4 mm, localizat la nivelul arterei comunicante posterioare de la nivelul poligonului Willis (intrucat marimea anevrismului este sub 5 mm, nu se va interveni chirurgical ci se va urmari in dinamica, apreciind cresterea lui la cel mult 1 an, in acest timp controlandu-se riguros valorile tensiunii arteriale).

Radiografie coloana lombara

-

Coloana lombara cu usoara amprenta discala L5 – S1.

-

-

Investigatii complementare

Caz 1

Caz 2

Caz 3

Caz 4

Examen clinic general

Lojile renale sensibile, dureroase la palpare.

Manevra Giordano pozitiva bilaterala.

Lojile renale sensibile.

Manevra Giordano pozitiva bilaterala.

Lojile renale sensibile.

Manevra Giordano pozitiva bilaterala.

Lojile renale sensibile, dureroase la palpare.

Manevra Giordano pozitiva bilaterala.

-

Hepatomegalie dureroasa.

-

-

Examen ginecologic

-

Status post histerectomie subtotala supraistimica. Zonele anexiale suple.

-

-

Examen fund de ochi

-

-

-

Nu prezinta semne de hipertensiune intracraniana

Examen neurologic

-

-

-

Hemoragie Subarahnoidia-na (dupa 6 ore de la internare)

Medicatia

 

Caz 1

Caz 2

Caz 3

Caz 4

Cefotax

1 gr la 12 ore

Ampicilina

 500 mg la 6 ore

Cefotax

1 gr la 12 ore

La internare:

Algocalmin 1 fiola

Norfloxacin 2 cp/zi

Quamatel 2 flacoane

Aspacardin

2 cp/zi

Ketoprofen 2 cp/zi

Dicarbocalm 3 cp/zi

Metoprolol

50 mg ˝ cp/zi

Metoclopramid

1 fiola

Nospa 2 fiole/zi

Silimarina 3 cp/zi

Preductal MR

35 mg 2 cp/zi

Furosemid 1 fiola

Algocalmin 2 fiole/zi

Algocalmin 2 fiole/zi

Xanax 1 cp seara

Xanax 1 cp

Glucoza 5% - 500 ml

Glucoza 5% - 500 ml

Manitol 20% - 100ml

Metoclopramid

2 fiole/zi

Metoclopramid

2 fiole/zi

Cefotax 1 gr la 8 ore

Enap 10mg 1 cp/zi

Espumisan 6 cp/zi

Dupa 6 ore de la internare:

Uricol 2 cp/zi

Amrase 3 cp/zi

Adrenostazin 4 fiole

1 fiola la 6 ore

Xanax 1 cp seara

Etamsilat Na 4 fiole

1 fiola la 6 ore

Vitamina K 4 fiole

1 fiola la 6 ore

Manitol 20%

50 ml la 6 ore

Cefotax 1 gr la 8 ore

Algocalmin 4 fiole

1 fiola la 6 ore

Paracetamol 4 supozitoare

1 la 6 ore

Glucoza 10% 500 ml

Ser fiziologic

1000 ml

Actovegin 2 fiole

Regim alimentar

 

Caz 1

Caz 2

Caz 3

Caz 4

Regim hiposodat

(in cazul HTA)

Regim hidro-lacto-zaharat

Alimente bogate in antocianine

Regim hipoproteic, hiposodat, hipolipidic

Alimente bogate in antocianine

Alimente bogate in antocianine

Alimente bogate in antocianine

Aport lichidian important datorita hematuriei si litiazei renale

 

Manifestari de dependenta

Caz 1

Caz 2

Caz 3

Caz 4

Durere

lombara violenta cu caracter lancilat

+

-

-

-

Lombara de intensitate medie

-

-

-

+

in hipocondrul drept

-

+

-

-

Precordiala

-

-

+

-

„de cap neobisnuita”

-

-

-

+

Febra moderatǎ

+

+

-

-

Greturi

+

+

-

-

Varsaturi

+

+

-

+

Hematurie macroscopica

+

-

-

-

Polachiurie

+

-

-

-

Disurie

+

-

-

-

Cefalee

discreta

+

-

-

-

Prelungita

-

-

-

+

Oboseala

+

-

-

-

Frisoane

-

+

-

-

Epigastralgii

-

+

-

-

Pirozis

-

+

-

-

Balonari postprandiale

-

+

-

-

Inapetenta

-

+

-

-

Fatigabilitate

-

+

+

-

Scaderea capacitatii de efort

-

-

+

-

Ameteli

-

-

+

-

Dispnee de efort

-

-

+

-

Palpitatii

-

-

+

-

Anxietate

-

-

+

-

Atacuri de panica

-

-

+

-

Insomnii

-

-

+

+

 

Dupa 6 ore de la internare, manifestarile de dependenta la Cazul 4, sunt urmatoarele:

-   stare generala alterata;

-   cefalee in „lovitura de tun”;

-   redoare a cefei;

-   inconstienta;

-   somnolenta;

        - stare de coma cu pierderea de urina involuntar si relaxare sfincteriana.

 

 

 

 

 

 

Diagnostice de  ingrijire comune

Diagnostic 1: Dureri

Caz 1

Caz 2

Caz 3

Caz 4

lombare datorita compresiei chistilor renali

in hipocondrul drept datorita compresiei chistilor hepatici si hepatomegaliei

precordiale din cauza activitatii cardiace deficitare

lombare datorita compresiei chistilor renali

de cap datorita cresterii tensiunii arteriale manifestata prin cefalee prelungita

Obiectivul 1: reducerea durerilor pana la disparitia lor

Interventii proprii

-evaluez  caracterul durerii si intensita-tea acestuia

-pacienta afirma o durere de intensitate 4

-explic pacientei necesitatea respecta-rii repausului la pat

-aplic comprese calde in regiunea lombara

-diminuez suferinte-le pacientei prin adaptarea pozitiilor antalgice in functie de localizarea dure-rii

-psihoterapie in vederea aprecierii corecte a intensitatii durerii

-pregatesc pacienta pentru efectuarea tratamentului

- evaluez caracterul durerii si intensita-tea acesteia

-pacienta afirma o durere de intensitate 4

-asigur un micro-climat corespunza-tor, (aerisesc salonul, temperatura in salon = 20oC, asigur umiditatea aerului)

-explic pacientei necesitatea respecta-rii repausului la pat

-aplic comprese alcoolizate in hipo-condrul drept

-diminuez suferin-tele pacientei prin adoptarea unor pozitii antalgice: decubit dorsal cu membrele inferioare flectate

-psihoterapie in vederea aprecierii corecte a intensitatii durerii

-pregatesc pacienta pentru examenul clinic si efectuarea calmantelor

- evaluez caracterul durerii si intensita-tea acesteia

-   pacienta afirma o durere de intensitate 2

-supraveghez, masor si notez in foaia de observatie: puls = 80/min,  T.A. = 120/70mmHg, T = 36,50C   

-explic pacientei necesitatea repausului la pat

-   diminuez suferin-tele pacientei prin adoptarea unor pozitii antalgice: semisezand

-   psihoterapie in vederea aprecierii corecte a intensitatii durerii

-   pregatesc pacienta pentru ecografie

-   evaluez caracterul durerii si intensitatea acesteia

-   pacientul afirma o durere de intensitate = 2

-   explic pacientului necesitatea   respec-tarii repausului la pat;

-   incerc sa diminuez suferintele pacien-tului prin adaptarea pozitiilor antalgice in functie de locali-zarea durerii;

-   psihoterapie in vederea aprecierii corecte a intensitatii durerii;

-   pregatesc pacien-tul pentru efectuarea tratamentului

-   pregatesc pacien-tul pentru examenul clinic si pentru efec-tuarea unei ecografii abdominale

-evaluez durerea: durere violenta in stare de repaus si la miscare; intensa, puternica, insupor-tabila,  localizata occipital

-pacientul afirma o durere de intensitate = 6 

-explic pacientului necesitatea repau-sului la pat

-psihoterapie

-explic pacientului necesitatea de a evita eforturile fizi-ce si psihice, facto-rii stresanti

-am pregatit pacien-tul pentru efectuarea examenului de fund de ochi si pentru montarea unei per-fuzii intravenoase,

-am pregatit pacientul pentru efectuarea punctiei lombare

Interventii delegate

-particip la examenul clinic (manevra Giordano pozitiva bilaterala)

-administrez: nospa 2 fiole/zi intramus-cular,  ketoprofen 2cp/zi 

-particip la examenul clinic (manevra Giordano pozitiva bilaterala)

-administrez  tratamentul: algocalmin fiole 1 intramuscular

-recoltez sange pentru analize;

-transport pacienta si particip la efectuarea ECG-ului, ecocardiografiei si ecografiei abdominale;

-administrez preductal MR 35mg 2cp/zi

-am participat la examenul clinic (manevra Giordano pozitiva bilaterala)

-am participat la efectuarea ecografiei abdominale

-administrez algocalmin fiola1 intramuscular

-am participat la examenul de fund de ochi

-am administrat manitol 20% -100ml in perfuzie

-am colaborat cu medicul neurolog;

-am participat la efectuarea punctiei lombare de catre medicul neurolog.

Diagnostic 2: Alterarea temperaturii  corpului din cauza procesului infectios manifestata prin:

Caz 1

Caz 2

Caz 3

Caz 4

Febra moderata

Febra moderata,

frisoane

-

Subfebrilitate

Obiectivul 2: Mentinerea temperaturii  corpului in limite normale

Interventii proprii

-supraveghez, masor si notez temperatura in foaia de observa-tie: in primele 3 zile  din 4 in 4 ore, apoi dimineata si seara

-anunt medicul despre valorile  temperaturii pacientei (T=38,30C), dupa 3 zile de tratament T=36,70C

-administrez  lichide in cantitate supli-mentara (500 ml in plus)- dupa ce s-au ameliorat durerile (2,5 l lichide pe zi)

-explic pacientei ca este necesara menti-nerea unei igiene riguroase

-pregatesc psihic pacienta pentru efectuarea tratamen-tului

-supraveghez, masor si notez temperatura in foaia de obser-vatie: in primele 3 zile din 4 in 4 ore apoi dimineata si seara

-anunt medicul despre valorile temperaturii pacientei (T=38,50C), dupa 3 zile de tratament T=36,80C

-administrez lichide in cantitate supli-mentara (500 ml in plus)

-invelesc pacienta cu mai multe paturi si ii asez sticle cu apa calda impaturite pe langa corp pentru a-i reduce frisoanele

-explic pacientei ca este necesara men-tinerea unei igiene riguroase

-pregatesc psihic pacienta pentru administrarea anti-bioticelor

-

-supraveghez, masor si notez temperatura =370C in foaia de observatie

-anunt medicul despre valorile temperaturii pacientului

-pastrez igiena rigu-roasa a tegumente-lor,

-schimb lenjeria de corp si de pat, ori de cate ori este nevoie

-pregatesc pacientul pentru administrarea antibioticelor

Interventii delegate

-administrez P.E.V. cu glucoza 5%-500ml, algocalmin fiole, cefotax 1g/12h

-administrez ampi-cilina 500mg/6h

-transport pacienta si particip la efec-tuarea radiografiei pulmonare si efec-tuarea radiografiei de coloana lombara

-am testat pacientul la cefotax (intrader-moreactia=negativa), dupa care am admi-nistrat  cefotax 1gr/8 ore

Diagnostic 3: Eliminare digestiva inadecvata

Caz 1

Caz 2

Caz 3

Caz 4

din cauza litiazei renale manifestata prin greturi, varsaturi

datorita afectarii functiei hepatice manifestata prin greturi si varsaturi

-

datorita afectarii functiei cerebrale manifestata prin varsaturi fara greturi

Obiectivul 3: Refacerea eliminarii digestive

Interventii proprii

-aerisesc salonul

-sustin fizic si moral pacienta in timpul varsaturilor: tavita renala o sustin sub barbia pacientei cu o mana, iar cu cealalta sustin fruntea aces-teia

-recoltez si pastrez  produsul eliminat (varsatura) si i-l arat medicului

-indepartez senzatia de greata: solicit pacientei sa inspire profund

-efectuez toaleta cavitatii bucale dupa varsatura: sterg gura pacientei, ii ofer un pahar cu apa de gura pentru clatirea gurii si o tavita renala curata

-rehidratez treptat pacienta cu cantitati mici de lichide- oral

-pregatesc pacienta pentru administrarea simptomaticelor in-jectabile intramus-cular   

-sustin fizic si moral pacienta in timpul varsaturilor: tavita renala o sustin sub barbia pacientei cu o mana, iar cu cealalta sustin fruntea aces-teia

-recoltez si pastrez produsul eliminat (varsatura) si i-l arat medicului

-asigur un microcli-mat corespunzator (aerisesc salonul, izolez patul cu un paravan in timpul varsaturii, asigur o temperatura adec-vata in salon, asigur umiditatea aerului, indepartez vasele colectoare cu produ-sul eliminat)

-indepartez senzatia de greata: solicit pa-cientei sa inspire profund

-explic necesitatea toaletei cavitatii bucale dupa varsa-tura: sterg gura pa-cientei, ii  ofer un pahar cu apa de gura pentru  clatirea gurii si o tavita renala curata

-rehidratez treptat pacienta cu cantitati mici de lichide- oral

-efectuez bilantul ingesta - excreta: I= 2000ml, E= 1500ml

-pregatesc pacienta pentru administrarea medicatiei

-pregatesc pacienta pentru ecografie abdominala

-pregatesc pacienta pentru examen ginecologic

-

-sustin fizic si moral pacientul in timpul varsaturilor: tavita renala o sustin sub barbia pacientului cu o mana, iar cu cea-lalta sustin fruntea acestuia

-recoltez si pastrez produsul eliminat

(varsatura) si i-l arat medicului

-asigur in salon un microclimat cores-punzator (aerisesc salonul, izolez patul cu un paravan in timpul varsaturii, asigur o temperatura adecvata in salon, asigur umiditatea aerului, indepartez vasele colectoare cu produsul eliminat)

-explic necesitatea toaletei cavitatii bucale dupa varsa-tura:  sterg gura pa-cientului, ii  ofer un pahar cu apa de gura pentru  clatirea gurii si o tavita renala cu-rata

-rehidratez treptat pacientul cu cantitati mici de lichide- oral

-pregatesc pacientul pentru administrarea medicatiei

Interventii delegate

-administrez metoclopramid fiole 1 intramuscular

-recoltez produsele patologice (varsatura) si notez numarul si aspectul acestora in foaia de observatie

-recoltez  sange pentru probele de laborator

-administrez metoclopramid fiole , PEV cu glucoza 5%-500ml, silimarina 3 cp/zi

-recoltez produsele patologice (varsatura) si notez numarul si aspectul acestora in foaia de observatie (200ml)

-transport si particip la efectuarea  ecografiei  abdominale si examenului ginecologic

-administrez meto-clopramid fiole 1 intramuscular

-recoltez produsele patologice (varsatu-ra) si notez numarul si aspectul acestora in foaia de observa-tie -200ml

Diagnostic 4: Odihna  insuficienta datorita

Caz 1

Caz 2

Caz 3

Caz 4

polachidisuriei manifestata prin scaderea numarului de ore de somn, cefalee, oboseala

afectarii functiei hepatice manifestata prin numar scazut de ore de somn, fatigabilitate

afectarii functiei cardiace manifestata prin numar scazut de ore de somn, fatigabilitate

-

Obiectivul 4: Mentinerea unei odihne adecvate

Interventii proprii

-evaluez  somnul (pacienta prezinta treziri frecvente noaptea, iar la tre-zire prezinta senza-tie de oboseala si cefalee)

-realizez un mediu favorabil pentru somn (liniste, muzi-ca relaxanta)

-comunic cu paci-enta si o lamuresc asupra starii de sanatate

-evaluez severitatea gradului de fatigabi-litate- grad 4

-depistez activitatile care sunt corelate cel mai adesea cu oboseala

-incurajez pacienta sa invete sa-si doze-ze eforturile si sa le creasca in perma-nenta pana la atin-gerea unui nivel optim

-explic pacientei ca trebuie sa se lase de fumat

-explic pacientei ca trebuie sa respecte orele de somn   

-evaluez severitatea gradului de fatigabi-litate- grad 4

-depistez activitatile care sunt corelate cel mai adesea cu oboseala

-incurajez pacienta sa invete sa-si doze-ze eforturile si sa le creasca in perma-nenta pana la atin-gerea unui nivel optim

-explic pacientei ca trebuie sa respecte orele de somn   

-

Interventii delegate

-predau in condica administrarea de xanax 1 tb la ora 22

-particip la efectua-rea E.C.G.-ului

-colaborez cu membrii familiei

-predau in condica de predare adminis-trarea de xanax 1 tb la h 22.

Diagnostic 5: Risc

Caz 1

Caz 2

Caz 3

Caz 4

de infectie  a chistilor renali

de infectie  a chistilor hepatici

de aparitie a endocarditei

-

Obiectivul 5: Diminuarea gradului de risc

Interventii proprii

-recunosc factorii de risc ai infectiilor si educ pacienta pentru a evita aparitia in-fectiei

-observ si raportez semnele de infectie precum febra

-masor si notez   temperatura (obli-gatoriu dimineata si seara, iar la nevoie din 4 in 4 ore)

-recunosc manifes-tarile paraclinice de infectie (leucocitoza L=14000/mm3, VSH crescut =50mm/1h)

-evaluez  calitatea tegumentelor, asigur igiena  individuala

-incurajez  pacienta sa consume sufici-ente legume, fructe, lichide

-respect  regulile de igiena, de asepsie

-educ pacienta sa cunoasca si sa evite factorii de risc ai imbolnavirilor

-recunosc factorii de risc ai infectiilor si educ pacienta pentru a evita aparitia infectiei

-observ si raportez semnele de infectie precum febra

-masor si notez   temperatura (obli-gatoriu dimineata si seara, iar la nevoie din patru in patru ore)- in primele 3 zile T= 380-38,50C, apoi in urmatoarele zile T= 360-370C; T.A.=140/90mmHg, puls= 80/min, res-piratie= 18/min

-recunosc manifes-tarile paraclinice de infectie (leucocitoza L=25000/mm3, VSH crescut= 40mm/1h).

-evaluez calitatea tegumentelor, asigur igiena individuala

-incurajez pacienta sa consume sufici-ente lichide, legume si fructe

-respect regulile de igiena, de asepsie

-educ pacienta sa cunoasca si sa evite factorii de risc ai imbolnavirilor

-recunosc factorii de risc ai infectiilor si educ pacienta pentru a evita aparitia in-fectiei

-observ si raportez semnele de infectie

-supraveghez, masor si notez: T.A. = 120/70mmHg, respiratie 20/min, puls = 80/min, T = 36,50C

-evaluez calitatea tegumentelor si  sprijin pacienta in asigurarea igienei individuale

-incurajez pacienta sa consume sufici-ente lichide, vitami-ne, fructe si legume

-respect regulile de igiena, de asepsie

-educ pacienta sa cunoasca si sa evite factorii de risc ai imbolnavirilor

-pregatesc pacienta pentru administrarea antibioticului

-

Interventii delegate

-administrez cefotax 1g/12h

-administrez ampi-cilina 500mg/6h

-administrez cefotax 1gr/12h

-

Diagnostic 6: Cunostinte insuficiente despre boala

Caz 1

Caz 2

Caz 3

Caz 4

+

+

+

-

Obiectivul 6: Refacerea nivelului de cunostinte

Interventii proprii

- explic pacientei in ce consta afectiunea, modul in care trebuie modificat stilul de viata, spunandu-i cǎ:

          - polichistoza renala este o afec-tiune cu transmitere genetica si se poate transmite genetic descendentilor sai

          -aceasta afec-tiune poate prezenta manifestari renale dar si asociate cu cele extrarenale ( in-deosebi hepatice si cardiovasculare)

          -boala are un caracter cronic cu evolutie progresiva a deteriorarii functi-ei renale

-educ pacienta in vederea prevenirii IRC (consum zilnic de lichide= 2000-2500ml)

-educ pacienta in vederea posibilita-tilor terapeutice in stadiul de IRC in stadiu terminal (dializa, transplan-tul) si sperantele descoperirii mijloa-celor de incetinire sau blocare a evolu-tiei bolii

-explic pacientei despre variabilitatea intrafamiliala a bolii

-solicit pacientei a-cordul sau pentru abordarea rudelor, deci pentru efectu-area unui screening familial bazat  pe diagnosticul pre-simptomatic

-explic pacientei ca trebuie sa se alimen-teze corespunzator si sa evite alimentele stimulante (ceai, ca-fea, cola)

-incurajez  pacienta  sa-si creasca gradul de independenta

-explic pacientei ca trebuie sa devina constienta de pro-pria  sa putere

-explic pacientei in ce consta afectiunea, modul in care tre-buie modificat stilul de viata, insistand asupra faptului ca:

          -polichistoza renala este o afec-tiune cu transmitere genetica si se poate transmite genetic descendentilor sai

          -aceasta afec-tiune poate prezenta manifestari renale dar si asociate cu cele extrarenale ( in-deosebi hepatice si cardiovasculare)

          -boala are un caracter cronic cu evolutie progresiva a deteriorarii functiei renale

-educ pacienta in vederea prevenirii IRC (consum zilnic de lichide= 2000-2500ml)

-educ pacienta in vederea posibilitati-lor terapeutice in stadiul de IRC terminala (dializa, transplantul) si spe-rantele descoperirii mijloacelor de ince-tinire sau blocare a evolutiei bolii

-explic pacientei despre variabilitatea intrafamiliala a bolii

-solicit pacientei acordul sau pentru abordarea rudelor, deci pentru efectu-area unui screening familial bazat pe diagnosticul pre-simptomatic

-explic pacientei in ce consta afectiu-nea: -polichistoza renala este o afec-tiune cu transmitere genetica si se poate transmite genetic si descendentilor sai

          -aceasta afec-tiune poate prezenta manifestari renale dar si asociate cu cele extrarenale (indeosebi hepatice si cardiovasculare - deci acolo unde exista tesut con-junctiv)

          - sfatul gene-tic trebuie sa fie non-directiv

          -participarea ambilor membrii ai cuplului la acorda-rea sfatului genetic trebuie sa fie incura-jata

-educ pacienta asupra caracterului cronic al bolii si evolutia progresiva a deteriorarii func-tiei renale

-educ pacienta in vederea prevenirii I.R.C. ( consum zilnic de lichide 2000-2500ml)

-explic pacientei despre variabilitatea intrafamiliala a bolii

-solicit pacientei acordul sau pentru abordarea rudelor, deci pentru efectu-area unui screening familial bazat pe diagnosticul pre-simptomatic

 -la solicitarea paci-entei ofer spre docu-mentare afisuri care contin informatii referitoare la Poli-chistoza Renala cu transmitere genetica

-  

Interventii delegate

-colaborare cu echipa medicala

-identificarea membrilor familiei cu risc si constitui-rea arborelui genea-logic

-colaborare cu echipa medicala

-identificarea membrilor familiei cu risc si constitui-rea arborelui genea-logic

-colaborare cu echipa medicala

-identificarea membrilor familiei cu risc si constitui-rea arborelui genea-logic

-

 

 

Diagnostice de ingrijire specifice

 

 

Caz 1

Caz 2

Caz 3

Caz 4

Di 1

Eliminare urinara inadecvata calitativ, datorita litiazei renale manifestata prin hematurie

+

-

-

-

O 1

Refacerea calitativa a eliminarii urinare

I proprii

-evaluez calitativ eliminarile urinare ( culoare, miros, aspect)

-evaluez raportul ingesta- excreta : I= 2500ml,

E=1800ml

-explic necesitatea unui aport lichidian important pentru a diminua  hematuria

-explic pacientei sa recunoasca semnele manifestarilor urinare

-pregatesc  pacienta pentru recoltarea urinei pentru examen sumar urina, urocultura

-pregatesc pacienta pentru administrarea tratamentului

I delegate

-recoltez urina pentru examen sumar urina, urocultura

-administrez uricol 2 cp/zi

-evaluez hematuria pentru a nu determina sindrom anemic sever

Di 2

Eliminare urinara inadecvata cantitativ din cauza infectiei urinare manifestata prin mictiuni frecvente, reduse cantitativ ( polachiurie) si disurie

+

-

-

-

O 2

Refacerea cantitativa a eliminarii urinare

I proprii

-evaluez eliminarile urinare din punct de vedere  cantitativ = 1800ml 

-educ pacienta sa recunoasca semnele infectiilor urinare si manifestarilor urinare

-explic pacientei sa evite frigul, umezeala

-explic necesitatea efectuarii bailor fierbinti, aplic comprese calde in zona lombara si genitala

-explic necesitatea pastrarii igienei riguroase a organelor genitale

-pregatesc pacienta pentru ecografie abdominala si administrarea tratamentului

I delegate

-particip la efectuarea ecografiei abdominale

-administrez norfloxacin 2cp/zi

Di 3

Stare de disconfort datorita greturilor si varsaturilor

+

-

-

-

O 3

Refacerea pe cat posibil a starii de confort

I proprii

-asigur un microclimat corespunzator (aerisesc salonul, izolez patul cu un paravan in timpul varsaturii, temperatura in salon = 200C, asigur umiditatea aerului, indepartez vasele colectoare cu produsul eliminat)

-asigur o pozitie cat mai confortabila

I delegate

-colaborez cu echipa medicala pentru a crea o stare de confort adecvata pacientei

Di 4

Risc de complicatii cardiovasculare din cauza oscilatiilor de tensiune arteriala

+

-

-

-

O 4

Reducerea gradului de risc

I proprii

-supraveghez,masor si notez in foaia de observatie: TA=155/100mmHg (dupǎ 3 zile de tratament TA=130/80mmHg), respiratie =18/min, puls=76/min

-repaus la pat

-evitarea eforturilor fizice si psihice, factorilor stre-santi

-regim hiposodat

-psihoterapie

-pregatesc pacienta pentru investigatii

I delegate

-administrez enap 10mg- 1cp/zi dimineata

-particip la efectuarea ECG-ului, radiografiei cardio-pulmonare

-colaborez cu cardiologul si psihologul

-recoltez sange pentru analize de laborator

Di 5

Alimentatie deficitara din cauza epigastralgiilor manifestata prin apetit diminuat, pirozis

-

+

-

-

O 5

Mentinerea unei alimentatii echilibrate

I proprii

-asigur o pozitie cat mai confortabila

-explic necesitatea repausului la pat

-apreciez starea de nutritie: masor inaltimea=1,64m, greutatea corporala=70Kg,

-supraveghez  aportul alimentar

-recunosc preferintele alimentare ale pacientei

-apreciez toleranta digestiva a pacientei

-asigur o dieta care sa acopere necesarul de calorii, vitamine, saruri minerale

-asigur un regim hidrolactozaharat cu mese fractiona-te: mananca putin si des

-creez conditii adecvate in vederea alimentarii (aeri-sesc camera, indepartez resturile menajere,  murdaria)

-psihoterapie    

-pregatesc  pacienta pentru administrarea tratamentu-lui

I delegate

-administrez tratamentul prescris; Quamatel 2fl/zi, dicarbocalm 3cp/zi

Di 6

Intarzierea tranzitului intestinal datorita afectarii functiei hepatice manifestata prin balonari postpran-diale

-

+

-

-

O 6

Refacerea tranzitului intestinal

I proprii

-asigur un microclimat corespunzator

- asigur igiena personala a pacientei

-asigur o alimentatie cat mai adecvata: mese fractionate (mici si dese), favorizand drenajul biliar;  evit alimentele meteorizante

-supraveghez, masor si notez: TA=140/90mmHg,R=18/min, puls=80/min

-observ aspectul tegumentelor si mucoaselor si notez in foaia de observatie

-aplic agenti fizici-caldura locala pentru  imbunatatirea tranzitului

-explic pacientei necesitatea unei alimentatii cat mai adecvate, pastrarii igienei intime cat mai riguroase, activitati fizice minime pentru imbunatatirea tranzitu-lui

I delegate

-administrez medicatia: amrase 3cp/zi, espumisan

6cp/zi

Di 7

Dificultate in respiratie datorita activitatii cardiace deficitare manifestata prin dispnee de efort

-

-

+

-

O 7

Mentinerea unei respiratii eficiente

I proprii

-supraveghez, masor si notez in foaia de observatie respiratia = 20/min

-rog pacienta sa-si manifeste fara retineri simptomele, asigurand-o de tot sprijinul si intelegerea echipei medicale

-educ pacienta sa evite eforturile fizice intense, frigul, umezeala, ortostatismul prelungit

-masor inaltimea = 1,68m, greutatea corporala = 63kg si ii explic ca este necesar sa-si mentina greutatea cor-pului in limite normale

-pregatesc pacienta pentru examenul radiologic si administrarea tratamentului

I delegate

-particip la efectuarea radiografiei toracice

-administrez aspacardin 2 cp/zi, aspenter 1cp/zi

-administrez oxigen

Di 8

Intoleranta la activitate fizica datorita activitatii cardiace deficitare  manifestata prin scaderea capacitatii de efort, ameteli.

-

-

+

-

O 8

Mentinerea capacitatii de a efectua activitati fizice

I proprii

-asigur un microclimat corespunzator (aerisesc salonul, asigur umiditatea aerului);

-asez pacienta in pozitie sezanda, explicandu-i ca-i este necesar repausul la pat;

-explic pacientei ca trebuie sa-si modifice pozitia incet, cu miscari blande;

-evaluez culoarea tegumentelor inainte si dupa efort;

-educ pacienta sa intrerupa efortul atunci cand apar manifestarile clinice;

-evaluez gradul de intoleranta la activitatea fizica si cresterea tolerantei la efort.

I delegate

-administrez metoprolol 50 mg ˝ cp/zi

Di 9

Anxietate datorita afectarii cardiace manifestata prin insomnii, atacuri de panica.

-

-

+

-

O 9

Reducerea pana la disparitia anxietatii.

I proprii

-evaluez nivelul de anxietate al pacientei si manifestarile acesteia

-abordez pacienta cu rabdare si incerc sa stabilesc un contact permanent cu ea, fara a o obosi

-incurajez pacienta sa gandeasca pozitiv pentru a face fata anxietatii

-explic pacientei sa evite situatiile stresante, epuizarea fizica si psihica

-incurajez pacienta sa comunice cat mai mult cu personalul medical care ii ofera ingrijiri, dar si cu membrii familiei

-asigur pacienta ca informatiile pe care mi le ofera, raman confidentiale

-explic pacientei ca este bine sa foloseasca metode de relaxare ce ar putea reduce anxietatea (meloterapie, masaj)

-educ pacienta ca nu trebuie sa nu consume alcool, cafea, tigari

I delegate

-consult psihiatric

Di 10

Respiratie ineficienta din cauza hipertensiunii arteriale, manifestata prin polipnee

-

-

-

+

O 10

Pacientul sa prezinte o respiratie eficienta

I proprii

-masor si notez respiratia = 22/min;

-asigur un microclimat corespunzator (aerisesc salo-nul, asigur umiditatea aerului)

-pregatesc aparatura pentru oxigenoterapie;

-explic pacientului necesitatea respiratiilor profunde, ample pentru favorizarea oxigenarii cerebrale

I delegate

-administrez oxigen

Di 11

Alterarea functiei circulatorii manifestata prin tahicardie, valorile T.A. crescute

-

-

-

+

O 11

Refacerea functiei circulatorii

I proprii

-supraveghez pacientul, masor si notez in foaia de observatie: pulsul=90/min, T.A.=180/110mmHg;

-supraveghez coloratia tegumentelor

-pregatesc pacientul pentru investigatii

-pregatesc pacientul pentru recoltarea sangelui pentru analize de laborator

-pregatesc pacientul pentru administrarea medicatiei

I delegate

-efectuez E.C.G.-ul la patul bolnavului;

-recoltez sange pentru analize de laborator

-administrez 1 fiola furosemid intramuscular;

-administrez 1 cp xanax.

Di 12

Respiratie dificila din cauza afectarii neurologice manifestata prin respiratie Cheyne-Stockes, polipnee

-

-

-

+

O 12

Pacientul sa prezinte o respiratie eficienta

I proprii

- eliberez caile respiratorii

-recunosc tipul de respiratie Cheyne- Stockes  (este o respiratie periodica, cu pauze de apnee de cateva zeci de secunde, urmata de reluarea