Creeaza.com - informatii profesionale despre


Simplitatea lucrurilor complicate - Referate profesionale unice



Acasa » familie » medicina
ANEMII HEMOLITICE PRIN DEFICIENTE ENZIMATICE

ANEMII HEMOLITICE PRIN DEFICIENTE ENZIMATICE



ANEMII HEMOLITICE PRIN DEFICIENTE ENZIMATICE

               Sursa principala de energie a hematiilor este glucoza. Dupa patrunderea sa intracelulara, glucoza este convertita in lactat, fie prin glicoliza anaeroba (calea Embden-Meyerhof), fie prin suntul hexozomonofosfatilor. Din deficientele ereditare ale sistemelor enzimatice de mai sus pot rezulta anemii hemolitice.

            Anemia hemolitica prin deficienta de piruvat-kinaza

            Se incadreaza in defectele caii Embden-Meyerhof si are transmitere autozomal recesiva. Sferocitele sunt absente, dar poate aparea un numar redus de eritrocite crenelate. Dupa splenectomie poate fi observata o anumita imbunatatire, dar anemia si hemoliza persista.

            Deficienta enzimatica determina o anemie hemolitica severa cronica, care poate debuta in perioada neonatala. Icterul NN este complicatia comuna si poate necesita exanghinotransfuzie. Anemia este normocroma, iar reticulocitoza este foarte crescuta.

            Diferentierea de sferocitoza ereditara este greu de facut deoarece si in anemia prin deficit de piruvat-kinaza apar sferocite modificate, iar fragilitatea osmotica poate fi moderat crescuta si autohemoliza crescuta.

            Transfuziile de masa eritrocitara sunt indicate inaintea splenectomiei (care imbunatateste prognosticul dar creste riscul de colelitiaza).

            Anemia hemolitica prin deficit de glucozo-6-fosfat-dehidrogenaza

            Se transmite dominant X-linkat, cu penetranta intermediara. Exista forme severe (cu debut neonatal), dar cele mai frecvente sunt formele in care episodul hemolitic este indus de medicamente (antimalarice, sufonamide, sulfone, antipiretice, analgezice, vitamina K, etc.).

            Clinic este caracteristic episodul acut hemolitic. Prezenta corpusculilor intraeritrocitari Heinz este caracteristica. Procesul hemolitic are tendinta la autolimitare pe masura ce apare populatia tanara de eritrocite (eritrocite imbatranite sunt susceptibile la deficienta de G-6-PD).

            Pentru precizarea diagnosticului sunt necesare: dozarea enzimei, testul de stabilitate a glutationului, testul de reducere a culorii cu cresyl-bleu, etc. Elementul cheie al diagnosticului este prezenta in sangele periferic al „eritrocitelor muscate” (posibil ca rezultat al indepartarii corpilor Heinz de catre splina). La rasa alba deficitul de G-6-PD este mai sever ca la negrii si hemoliza marcata poate fi urmata de hemoglobinurie si insuficienta renala acuta. Excluderea medicamentelor mentionate reprezinta profilaxia acestei forme. Tratamentul este simptomatic, splenectomia este ineficace. Prognosticul este bun in formele usoare si medii. 








Politica de confidentialitate

.com Copyright © 2019 - Toate drepturile rezervate.
Toate documentele au caracter informativ cu scop educational.


Proiecte

vezi toate proiectele
 PROIECT DE LECTIE Clasa: I Matematica - Adunarea si scaderea numerelor naturale de la 0 la 30, fara trecere peste ordin
 Proiect didactic Grupa: mijlocie - Consolidarea mersului in echilibru pe o linie trasata pe sol (30 cm)
 Redresor electronic automat pentru incarcarea bateriilor auto - proiect atestat
 Proiectarea instalatiilor de alimentare ale motoarelor cu aprindere prin scanteie cu carburator

Lucrari de diploma

vezi toate lucrarile de diploma
 Lucrare de diploma - eritrodermia psoriazica
 ACTIUNEA DIPLOMATICA A ROMANIEI LA CONFERINTA DE PACE DE LA PARIS (1946-1947)
 Proiect diploma Finante Banci - REALIZAREA INSPECTIEI FISCALE LA O SOCIETATE COMERCIALA
 Lucrare de diploma managementul firmei “diagnosticul si evaluarea firmei”

Lucrari licenta

vezi toate lucrarile de licenta
 CONTABILITATEA FINANCIARA TESTE GRILA LICENTA
 LUCRARE DE LICENTA - FACULTATEA DE EDUCATIE FIZICA SI SPORT
 Lucrare de licenta stiintele naturii siecologie - 'surse de poluare a clisurii dunarii”
 LUCRARE DE LICENTA - Gestiunea stocurilor de materii prime si materiale

Lucrari doctorat

vezi toate lucrarile de doctorat
 Doctorat - Modele dinamice de simulare ale accidentelor rutiere produse intre autovehicul si pieton
 Diagnosticul ecografic in unele afectiuni gastroduodenale si hepatobiliare la animalele de companie - TEZA DE DOCTORAT
 LUCRARE DE DOCTORAT ZOOTEHNIE - AMELIORARE - Estimarea valorii economice a caracterelor din obiectivul ameliorarii intr-o linie materna de porcine

Proiecte de atestat

vezi toate proiectele de atestat
 Proiect atestat informatica- Tehnician operator tehnica de calcul - Unitati de Stocare
 LUCRARE DE ATESTAT ELECTRONIST - TEHNICA DE CALCUL - Placa de baza
 ATESTAT PROFESIONAL LA INFORMATICA - programare FoxPro for Windows
 Proiect atestat tehnician in turism - carnaval la venezia




Anatomia glandei mamare
SOLUTIA DILUATA DE PEROXID DE HIDROGEN 3%
Nevralgia intercostala - tratament naturist
Orbita - ochi
Respiratia tisulara: preluarea CO2 de la tesuturi, forme de transport sanguin
MALNUTRITIA (DISTROFIA) SUGARULUI SI COPILULUI MIC
FACTORII CARE INFLUENTEAZA MOMENTUL ERUPTIEI DINTILOR TEMPORARI
CORELATIA DINTRE CIRCUMFERINTA ABDOMINALA (CA) SI RAPORTUL TG/HDL>3 CA MARKERI AI INSULINOREZISTENTEI CU PERTURBARILE METABOLISMULUI GLUCIDIC


Termeni si conditii
Contact
Creeaza si tu