Creeaza.com - informatii profesionale despre


Evidentiem nevoile sociale din educatie - Referate profesionale unice



Acasa » familie » medicina
BOALA HIRSCHSPRUNG

BOALA HIRSCHSPRUNG



Boala Hirschsprung

            Sinonim: megacolonul congenital aganglionar (descris de Harold Hirschsprung, 1886).

            Date generale. Este cea mai comuna cauza de obstructie intestinala inferioara la nou-nascut. Genetic, este posibil afectata o gena situata pe bratul lung al cromozomului 10, defectul de baza fiind „plasat” la nivelul receptorului endotelinic. Epidemiologic apare cu o frecventa de 1 la 5000 nasteri; sex ratio baiat/fata este de 3,8:1. Fiziopatologic este vorba de inervatia anormala a intestinului distal, de la anus si pana la un anumit nivel (variabil) al portiunii proximale fata de anus (portiunea de intestin implicat este - deci - variabila). Aspectul histologic de baza este  absenta plexurilor Missner si Auerbach, hipertrofierea nervilor de legatura dintre muschii circulari si longitudinali, si in submucoasa. Defectul este considerat a fi o insuficienta a migrarii caudale a celulelor crestei neurale. Boli asociate: sindromul Down (in 3% din cazuri), anomalii cardiace si neuroblastoame coexistente multiple.

            Clinic, la 80% din bolnavi manifestarile apar din perioada neonatala (obisnuit, nou-nascutii au greutate normala dar, in cazurile severe este notat retardul cresterii).

Se remarca: intarzierea eliminarii meconiului dupa 24 de ore de viata; esecul trecerii meconiului dupa 48 de ore de la nastere, anamneza de constipatie si de folosire cronica a laxativelor, distensie abdominala, varsaturi bilioase, diaree la peste 20% din bolnavi. Examenul fizic. La tactul rectal tonusul sfincterian apare normal sau crescut, iar la retragerea degetului se produce eliminarea exploziva de fecale; zona de tranzitie nu este sensibila la sugarul mai mic de 2 luni. In majoritatea cazurilor, in special la copiii mari, rectul este gol. Exista adesea anemie datorata sangerarii cronice (pierdere cronica de sange in intestinul gros, secundara infectiei.

            Examene paraclinice. Vor fi efectuate: hemograma completa (anemie si hiperleucocitoza, in prezenta enterocolitei); radiografie abdominala pe gol (poate arata un colon destins: megacolon; aerul este prezent in intestin, proximal de obstructie).

Clisma baritata este de folos dar nu permite stabilirea diagnosticului; zona de tranzitie este un segment de intestin in forma de palnie cu o portiune distala normala si una proximala dilatata.

Clisma baritata releva modele mari de mucoasa, cu plici ingrosate si margini neregulate, secundar ulceratiilor. Manometria anorectala se practica numai in cazurile cu dificultati de diagnostic (boala cu segment ultrascurt).

Biopsia va preleva fragment de mucoasa si submucoasa de la aproximativ 2-4 cm deasupra marginii anusului, in functie de varsta. Aspectul aganglionar certifica diagnosticul.

            Complicatii. Cea mai importanta este enterocolita, manifestata obisnuit cu febra, diaree frecvent sanguinolenta si varsaturi bilioase. Este secundara obstructiei cu cresterea presiunii intraluminale si cresterii intramurale a fluxului capilar sanguin; afecteaza bariera mucoasei, care devine deschisa pentru bacterii si toxine.

            Tratamentul. Operatia initiala este colostomia sau – in aganglionoza totala a colonului – o ileostomie, evitandu-se riscul enterocolitei (daca a intervenit, se practica atunci cand starea permite). Interventia chirurgicala definitiva se face dupa 6-12 luni de colostomie, existand mai multe tehnici disponibile pentru chirurgi.








Politica de confidentialitate

.com Copyright © 2019 - Toate drepturile rezervate.
Toate documentele au caracter informativ cu scop educational.


Proiecte

vezi toate proiectele
 PROIECT DE LECTIE Clasa: I Matematica - Adunarea si scaderea numerelor naturale de la 0 la 30, fara trecere peste ordin
 Proiect didactic Grupa: mijlocie - Consolidarea mersului in echilibru pe o linie trasata pe sol (30 cm)
 Redresor electronic automat pentru incarcarea bateriilor auto - proiect atestat
 Proiectarea instalatiilor de alimentare ale motoarelor cu aprindere prin scanteie cu carburator

Lucrari de diploma

vezi toate lucrarile de diploma
 Lucrare de diploma - eritrodermia psoriazica
 ACTIUNEA DIPLOMATICA A ROMANIEI LA CONFERINTA DE PACE DE LA PARIS (1946-1947)
 Proiect diploma Finante Banci - REALIZAREA INSPECTIEI FISCALE LA O SOCIETATE COMERCIALA
 Lucrare de diploma managementul firmei “diagnosticul si evaluarea firmei”

Lucrari licenta

vezi toate lucrarile de licenta
 CONTABILITATEA FINANCIARA TESTE GRILA LICENTA
 LUCRARE DE LICENTA - FACULTATEA DE EDUCATIE FIZICA SI SPORT
 Lucrare de licenta stiintele naturii siecologie - 'surse de poluare a clisurii dunarii”
 LUCRARE DE LICENTA - Gestiunea stocurilor de materii prime si materiale

Lucrari doctorat

vezi toate lucrarile de doctorat
 Doctorat - Modele dinamice de simulare ale accidentelor rutiere produse intre autovehicul si pieton
 Diagnosticul ecografic in unele afectiuni gastroduodenale si hepatobiliare la animalele de companie - TEZA DE DOCTORAT
 LUCRARE DE DOCTORAT ZOOTEHNIE - AMELIORARE - Estimarea valorii economice a caracterelor din obiectivul ameliorarii intr-o linie materna de porcine

Proiecte de atestat

vezi toate proiectele de atestat
 Proiect atestat informatica- Tehnician operator tehnica de calcul - Unitati de Stocare
 LUCRARE DE ATESTAT ELECTRONIST - TEHNICA DE CALCUL - Placa de baza
 ATESTAT PROFESIONAL LA INFORMATICA - programare FoxPro for Windows
 Proiect atestat tehnician in turism - carnaval la venezia




CONVULSIILE SI EPILEPSIA
Scaderea progresiva a vederii
EVALUAREA RISCULUI DE DIABET INTR-UN GRUP POPULATIONAL DIN ROMANIA
Tulburari de ritm si de conducere - Aritmia extrasistolica
AFIBRINOGENEMIA EREDITARA (deficitul de F I)
CHISTUL ODONTOGEN CALCIFICAT
BOALA MEMBRANELOR HIALINE
INTOXICATII CU PLANTE CU COMPUSI OXALICI


Termeni si conditii
Contact
Creeaza si tu