BOLI INFLAMATORII CRONICE ALE COLONULUI

BOLI INFLAMATORII CRONICE ALE COLONULUI

Colita ulceroasa

Colita ulceroasa este o afectiune inflamatorie a colonului, care afecteaza submucoasa (inflamatie, ulceratie penetranta), fara afectarea stratului muscular [muscularis mucosae interna si externa) sau seros, cu exceptia cazurilor rare de megacolon toxic (2,4%).

Boala apare sub varsta de 20 ani la numai 1/5 din totalul cazurilor (incidenta a fost raportata la 3,9-7,3/ 100 000). in 5-10% din cazuri se pot identifica si alte cazuri intre rudele bolnavului, inclusiv bolnavi cu boala Crohn. Influenta genetica este sugerata de asocierea relativ frecventa intre colita ulceroasa si spondilita ankilopoetica.

Etiologic Cauza colitei ulceroase este necunos­cuta. Au fost invocati factori infectiosi, psihologici (profil particular, psihopatie) si imunologici. Anticorpi impotriva mucoasei colonului au fost pusi in evidenta in serul acestor bolnavi, iar limfocitele lor din sangele periferic au efect citotoxic pe culturile de tesuturi. Au fost puse in evidenta si complexe imune circulante, dar relatia lor cu boala nu este bine inteleasa.

Histopatologic, leziunile nu au specificitate absoluta si vor fi judecate in contextul clinic. Leziunile incep la rect, ca niste microabcese la baza criptelor, cu cresterea celulelor mononucleare si polimorfonucleare la nivelul mucoasei si submucoasei. in evolutie apar ulceratii ale mucoasei, care se intind spre muscularis mucosae. Mucoasa poate ramane in petece izolate cu aspect de pseudopolip. Ulceratia si dezvoltarea tesutului de granulatie conduc la sangerare si pierdere de lichide.

Perforatia colonului si cea peritoneala survin rar. in formele severe (megacolon toxic), leziunile traverseaza stratul mucos si seroasa. Extensia bolii conduce la pierderea tonusului motor intestinal.

Semne si simptome. Colita ulceroasa este o boala mai severa la copil decat la adult si multi copii ajung lacolectomie la mai putin de 2 ani de la debutul bolii.

Formele medii de boala se caracterizeaza prin diaree (nu mai mult de 4 scaune/zi) si sangerare rectala. Initial nu exista manifestari extracolonice, dar exista risc crescut de adenocarcinom intestinal.

Forma moderata, caracterizata prin dureri abdominale, diaree si febra, evolueaza favorabil sub corticoterapie.

Forma severa se caracterizeaza prin scaune diareice (peste 6 pe zi), sangerare rectala conside­rabila, febra, tahicardie, si pierdere in greutate. De fapt este afectata sever atat talia, cat si greutatea (nanism intestinal) si aceste manifestari pot sa preceada cu cativa ani instalarea tulburarilor digestive. Constant se intalneste intarzierea achizitiilor stadiilor evolutive pubertare cu implicatii psihologice severe. Prognosti­cul acestei forme este sever, chiar daca initial evolu­eaza favorabil sub tratament cu Prednison si dezvolta megacolon toxic in numai 2,4% din cazuri.

Artrita este cea mai frecventa manifestare extracolonica in colita ulceroasa. Ea se manifesta fie ca artrita articulatiilor mari, fie cu afectarea coloanei vertebrale. Artrita nu evolueaza cu infirmitate articulara permanenta, dar pune probleme de diagnostic diferential cu artrita reumatoida juvenila. Afectarea articulara nu este paralela cu severitatea afectarii colonice. Afectarea coloanei vertebrale (debutata cu dureri in articulatia soldului) poate conduce la disabilitate permanenta si se asociaza mai frecvent cu sindrom mucocutanat.

Leziunile cutanate asociate sunt: eritem nodos, pioderma gangrenosum, leziuni papulonecrotice si placi ulcerative eritematoase.

Afte bucale recurente sunt intalnite mai putin frecvent decat la adult.

Leziunile oculare constau din conjuctivita, irita, sclerita.

Trombloflebita si degetele hipocratice au fost rar raportate la copil.

Afectarea hepatica este de grade variate, de la modificari biologice (cresterea nivelului transami-nazelor sau fosfatazelor alcaline) pana la hepatita activa franca, infiltratie grasa sau ciroza postnecrotica. Hepatita cronica raspunde favorabil la administrarea de corticosteroizi, iar colostomia pare ca opreste progresiunea bolii hepatice cronice.

Exista o forma clinica rara, intalnita la copilul sub 2 ani, cu prognostic sever, fara manifestari clinice extracolonice. Tulburarile mari de crestere impun tratamentul chirurgical cu complicatii postoperatorii severe.

Examene paraclinica Se utilizeaza 3 metode pentru vizualizarea mucoasei colonului si sustinerea diagnosticului si anume:

Rectosigmoidoscopia. In 95% din cazuri rectosigmoidoscopia prezinta modificari sugestive, fiind primul examen de^ recomandat in cazurile suspecte. Sedarea bolnavului este obligatorie la varstele mici (clorpromazina, diazepam).

Colita ulceroasa se caracterizeaza prin afectarea difuza a mucoasei cu friabilitate mare (se detaseaza la traumatisme minime). Exista adesea pseudopolipi si ulceratii superficiale, iar daca aspectul macroscopic este echivoc este recomandata si biopsia rectala.

Examenul radiologie se recomanda pentru a se obtine informatii despre portiunea de colon care nu este accesibila rectosigmoidoscopiei (recent se practica colonoscopie si la copil), pentru a se distinge colita ulceroasa de boala Crohn si pentru detectarea cancerului la bolnavii cu evolutie indelungata a colitei ulceroase. Cele mai precoce modificari radiologice sunt la rect, dar severitatea bolii nu este direct proportionala cu aspectele radiologice. Dupa eva­cuarea bariului se poate evidentia un aspect reticular al mucoasei colonului, care este considerat foarte sugestiv, desi nespecific. Disparatia sau dimensiunile neregulate ale haustrelor colonului transvers si drept sunt semne de severitate. Scaderea distensibilitatii si a calibrului colonului este considerata de asemenea semn de boala avansata.

in afara acestor examene esentiale pentru diagnostic, se mai pot demonstra semne de inflamatie (VSH, proteina C reactiva), semne de malabsorbtie (hipoproteinemie, hiposideremie) sau modificari biochimice care confirma suferinta hepatica cronica asociata. Lipsa unor teste de laborator specifice face dificil diagnosticul diferential cu artrita reumatoida. Testul la D-xiloza poate fi pozitiv.

Tratament. Este ciudat, dar dieta restrictiva are o mica importanta in controlul simptomatologiei si evolutiei bolii. Se recomanda evitarea proteinelor laptelui de vaca si eventual administrarea de lapte sarac in lactoza pentru cazurile cu intoleranta la lactoza.

Ani de zile azulfidina (Sulfasalazina - amestec de salicilat si sulfapiridina) a fost considerat tratamentul optim al colitei ulceroase. Mecanismul de actiune nu este bine dovedit. Se poate utiliza ca medicatie unica pentru formele medii sau moderate de boala. Doza initiala este de 50 mg/kg/zi. Daca nu se obtin ameliorari doza se poate creste dupa 10 zile pana la o doza maxima de 4 g/zi. Medicamentul se mai foloseste pentru mentinerea remisiunii, obtinute cu tratament corticosteroid. Acest tratament se va prelungi circa 1 an.

Corticoterapia se poate administra local (rectal) sau oral, dar pare mai comoda administrarea orala. Se pare ca sub forma de clisma rezultatele nu sunt superioare. Doza recomandata este de 1,5-2 mg/kg. Efectul este evident dupa primele 72 de ore. Dupa 2 saptamani doza se scade treptat la 15 mg/zi. Se are in vedere asocierea de azulfidina, care se poate

administra indelungat, pentru consolidarea rezultatelor obtinute cu Prednison. in formele foarte severe se recomanda metilprednisolon i.v. Daca dupa 72 de ore rezultatele nu sunt vizibile, se va avea in vedere tratamentul chirurgical. Exista studii in care in loc de Prednison se administreaza ACTH.

Tratamentul chirurgical nu este exceptional in formele pediatrice de imbolnavire. El devine indispensabil si in caz de hemoragie profuza, megacolon toxic, perforatii intestinale dovedita, malignitate dovedita. Exista criterii cumulative, de evolutie care conduc la recomandarea tratamentului chirurgical in cazuri mai putin nete. Acestea ar fi afectarea severa a cresterii (daca survine la copil in perioada prepubertara). In aceste cazuri reluarea cresterii este spectaculara postoperator.

Operatia de soc este excizia radicala, panrecto-colectomia combinata cu ileostomia permanenta. Mortalitatea operatorie nu este mica in cazurile foarte severe.

Transformarea maligna a colitei ulceroase debutata in copilarie este subiectul unor studii extensive. Malignitatea (adenocarcinom colic) este adesea multicentrica si radiologia si sigmoidoscopia nu reusesc sa identifice aceste leziuni in stadiile precoce. Sint incarcate de risc cazurile cu evolutie prelungita, cele cu afectarea intinsa a jejuno-ileonului alaturi de colon. Oricum, daca nu a fost tratat chirurgical precoce, bolnavul cu rectocolita hemoragica are risc de malignizare care depaseste de 20 de ori riscul populatiei generale. Riscul malignizarii creste cu durata bolii (mai mare pentru cazurile debutate in prima copilarie).

Tiparul de urmarire presupune multa minutiozitate. Astfel se recomanda colonoscopie anuala cu biopsii multiple din mai multe sedii si sigmoidoscopie cu biopsie rectala la fiecare 6 luni. Orice semn de displazie, considerata stare precanceroasa, constituie indicatie de colectomie. Aceste numeroase interventii streseaza copilul care are oricum, constitutional, un profil psihologic particular.

Colita ulceroasa, in special forma severa, este o afectiune cu prognostic rezervat pentru o perioada indelungata de timp.

Boala Crohn (colita granulomatoasa transmurala, colita segmentala)

Boala Crohn a colonului este o afectiune inflamatorie cronica a intestinului caracterizata prin afectarea discontinua si transmurala a tuturor paturilor peretelui intestinului si formarea de granuloame necazeoase. Afectarea este identica pentru intestinul subtire. Incidenta bolii este mai mica decat a colitei hemoragice si se ridica la 1,4 - 3,4/100000. Se poate intalni la orice varsta, mai frecvent in a doua decada.

Etiologia este necunoscuta, dar s-a demonstrat afectarea imunitatii mediate celular. Ramane necunoscuta relatia cu colita ulceroasa cu care exista simptomatologie comuna.

Histopatologic afectarea patognomonica este inflamatia transmurala, limfangiectazia, fistule enterice si granuloame necazeoase care disting boala Crohn de precedenta. Fibroza secundara inflamatiei cronice conduce la stenoze. 50-90% din cazuri au granuloame necazeificate. Boala este distribuita segmentai. Ileonul este afectat in peste 90% din cazuri, iar afectarea tuturor paturilor peretelui intestinal (transmural) ca si formarea de granuloame este tipica bolii si diferita de colita hemoragica.

Semne si simptome. Cele mai frecvente semne clinice sunt reprezentate de diaree si dureri abdominale intalnite in 80% din cazuri. Diagnosticul poate fi ignorat luni si ani de zile, deoarece diareea poate fi moderata. Exista cazuri in care apare diaree severa, pierdere mare in greutate, anorexie, hematochezie.

Diagnosticul este foarte dificil, deoarece simptomele sunt nespecifice. Uneori primele semne sunt intarzierea pubertatii si tulburari mari de crestere si dezvoltare. Boala mai poate fi semnalata prin anemie sau hipoproteinemie, secundara pierderilor intestinale cronice. Enteropatia exudativa, cu pierdere de proteine este adesea singura manifestare.

Afectarea zonei perianale este de 3 ori mai frec­venta in boala Crohn decat in rectocolita hemoragica. inainte de declansarea simptomatologiei intestinale apare boala regiunii anale. Ulceratiile canalului anal sunt cele mai comune leziuni, conducand la formarea de fistule anale; mai rar, aceste ulceratii conduc la distrugerea sfincterului anal.

Toate manifestarile extraintestinale din colita ulceroasa pot fi intalnite, dar cu incidenta mult mai mica decat in rectocolita hemoragica.

Examene paraclinice. Anemia, hipoproteinemia si VSH crescut sunt manifestarile cele mai comune.

Proctosigmoidoscopict trebuie sa fie primul examen solicitat. in 50% din cazuri rectul este normal. Aspectul granular al mucoasei si friabilitatea extrema sunt sugestive. Ulcere superficiale pot fi detectate pe mucoasa normala sau afectata.

Biopsia reciala evidentiaza granuloame cu sau fara celule gigante, cu modificari inflamatorii cronice.

Clisma baritata este mai importanta pentru diagnostic decat in colita ulceroasa. Doar identificarea abceselor poate fi considerata patognomonica pentru

diagnostic. Ulceratii de peste 2 mm, fisuri perpendiculare pe lumenul intestinal si frecvent fistule pot fi obiectivate radiologie. Afectarea ileonului terminal este reprezentata de un lumen contractat, neregulat, cu pierderea reliefului mucoasei, fisuri, ingrosarea valvei ileocecale si fistule cecoileale.

Tratament. Se considera ca tratamentul este identic cu cel din colita ulcerohemoragica, deci se recomanda azulfidina si corticoterapie in acelasi doze si pentru aceeasi durata de timp. Dupa obtinerea remisiunii aceasta poate fi mentinuta cu o doza minima de Prednison care sa-i minimalizeze efectele adverse.

Dieta trebuie sa respecte apetitul si sa nu agraveze simptomatologia. Bolnavul se comporta ca un bolnav cu sindrom de malabsorbtie si in tratamentul dietetic va tine cont de aceasta observatie.

Tratamentul chirurgical de urgenta se indica in perforatie de colon, hemoragie ileocolica necontrolata si megacolon toxic. Mai beneficiaza de tratament chirurgical obstructia colonului secundara stenozei, abcese, fistula si boala perianala severa. Se mai prac­tica colectomie subtotala daca persista febra, durerile abdominale si diareea. Incidenta cancerului colono-rectal este de 20 de ori mai mare decat in populatia generala, mai ales la nivelul colonului ascendent.

Principala diferenta histologica, in comparatie cu colita hemoragica este aceea ca in boala Crohn sunt afectate toate straturile peretelui intestinal.