CONSIDERATII CLINICO-PARACLINICE ALE SINDROMULUI DE INSUFICIENTA CARDIACǍ CRONICǍ SECUNDARǍ MALFORMATIILOR CARDIACE CONGENITALE

CONSIDERATII CLINICO-PARACLINICE ALE SINDROMULUI DE INSUFICIENTA CARDIACǍ CRONICǍ SECUNDARǍ MALFORMATIILOR CARDIACE CONGENITALE

Summary

Clinical-paraclinical consideration of syndrom Cronical Heart

Failure secondary by Congenital Heart Disease

The objectives of the work were: studying the specific features clinical-evolutionary and paraclinical of syndrom Cronical Heart Failure secondary by Congenital Heart Disease with volume and pressure overload. In this study were included 42 children with Cronical Heart Failure caused by Congenital Heart Disease. The first group - 26 children with Cronical Heart Failure and Congenital Heart Disease with volume overload: the second goup - 16 children with Cronical Heart Failure and Congenital Heart Disease with pressure overload.

The study results proved a more severe evolution of Cronical Heart Failure at children with Congenital Heart Disease with volume overload, with graver clinical manifestations, frequent hospitalizations without those that have been programmed, with signs of evolution of Cronical Heart Failure, a development of Pulmonary Arterial Hypertension, an association of diseases in comparison with children from the group with Cronical Heart Failure and Congenital Heart Disease with pressure overload.

Rezumat

Obiectivele lucrarii au fost: studierea particularitatilor clinico-evolutive si paraclinice ale sindromului de ICC secundara MCC cu supraincarcare de volum si de presiune. In studiu au fost inclusi 42 de copii cu ICC pe fondal de MCC: I lot - 26 de copii cu ICC si MCC cu supraincarcare de volum, lotul II - 16 copii cu ICC si MCC cu supraincarcare de presiune.

Rezultatele studiului au demonstrat o evolutie mai severa a ICC la copii cu MCC cu supraincarcare de volum, cu manifestari clinice mai grave, spitalizari frecvente inafara celor programate, cu semne de progresie a IC, dezvoltare de HTAP, asociere de co-morbiditati fata de lotul cu ICC si MCC cu supraincarcare de presiune.

Actualitatea temei

Conform definitiei clasice propuse de Eugen Braunwald, insuficienta cardiaca (IC) - este sindromul clinic datorat incapacitatii inimii de a asigura debitul circulator necesar activitatii metabolice tisulare, sau asigura acest debit cu pretul unor presiuni diastolice excessive [2,6].

In IC congestiva tabloul clinic este dominat de manifestarile secundare congestiei venoase retrograde.

Conform Ghidului Societatii Europene de Cardiologie (SEC), anul 2005 IC se manifesta prin: 

afectarea functiei de pompa cardiaca si debit cardiac scazut sau inadecvat;

staza pulmonara si - sau sistemica;

scaderea tolerantei la eforturile fizice;

retentie hidro - salina in organism;

reducerea sperantei de viata a pacientilor [3,6].

Prevalenta si incidenta insuficientei cardiace cronice (ICC) este estimata diferit, conform Ghidului SEC, anul 2005:

0,4 - 2% sau 6,5 mln.in Europa;

5 mln. in SUA;

mln. in Japonia [5] .

In present lipsesc studii epidemiologice mari care ar elucida obiectiv incidenta si prevalenta ICC la virsta pediatrica. Dupa datele unor autori din totalul copiilor cu patologie cardiaca 5-6% revine ICC, iar la sugari cifra atinge pina la 10%. Din numarul total de copii cu IC, 90% din cazuri se depisteaza la sugari [5].

Cauzele mai frecvente, ce conduc la ICC la copii sunt malformatiile cardiace congenitale (MCC) si dupa datele unor autori (Kristine A. Karlsen, Lioyd Y. Tani, 2003) 1 din 3 copii cu MCC dezvolta ICC congestiva [1]. Conform Ghidului practic al IC la copii, SUA, anul 2004 intre 25 si 75% de copii cu IC severa (in dependenta de virsta) au un diagnostic fundamental de MCC [7].

MCC care mai frecvent provoaca sindromul de ICC sunt: MCC cu supraincarcare de volum, in special cele cu sunt mare stinga-drepta (S-D) (defectele de sept ventricular largi (DSV), persistenta canalului arterial (PCA), canalul atrio-ventricular (CAV), fereastra aorto - pulmonara (Ao-P); MCC cu supraincarcare de presiune mai ales cele cu leziuni obstructive ale cordului sting (stenoza aortica, coarctatia de aorta, stenoza mitrala, sindromul de cord sting hipoplastic s.a.)[1, 4]. In caz de supraincarcare de volum mai intii se dezvolta dilatatia cavitatii apoi apare hipertrofia, la supraincarcare de presiune miocardul raspunde mai intii prin hipertrofie, iar in cursul evolutiei survine dilatarea cavitatilor.

Actuala e si problema diagnosticarii precoce a MCC, la fel si initierea unui tratament adecvat si oportun pina la dezvoltarea ICC severe. Tratamentul chirurgical la timp este remediul cel mai real eficace al ICC congestive pe fondal de MCC.

Importanta socio- economica a problemei abordate este determinata si de gradul inalt al mortalitatii si morbiditatii, invaliditatii sporite, afectarea calitatii vietii acestor pacienti.

Obiectivele lucrarii

Studierea particularitatilor clinico-evolutive si paraclinice ale sindromului de ICC secundara MCC cu supraincarcare de volum si de presiune.

Material si metode de cercetare

In studiu au fost inclusi 42 de copii cu sindromul de ICC secundara MCC, care au fost divizati in 2 loturi: I lot l-au constituit 26 de copii cu ICC congestiva si MCC cu supraincarcare de volum ( 14 baetei si 12 fetite ) cu virsta medie de 5,9±2,6 ani; lotul II - 16 copii cu ICC congestiva si MCC cu supraincarcare de presiune ( 8 baetei si 8 fetite) cu virsta medie de 7,4±1,1 ani.

Tabelul 1. Caracteristica generala a loturilor studiate

Metodele de examinare au fost: clinice - acuzele la internare, anamneza bolii (virsta depistarii MCC, debutul semnelor de IC, tratamentul anterior), istoricul vietii (greutatea la nastere, virsta gestationala, virsta parintilor la conceperea copilului, prezenta sau absenta factorilor teratogeni in primele 8 saptamini de sarcina), anamneza eredo-colaterala, datele examenului obiectiv (starea generala la internare, prezenta sindroamelor genetice, diureza, culoare tegumentelor, starea de nutritie, prezenta sau absenta edemelor periferice, aspectul extremitatilor, datele fizicale: frecventa contractiilor cardiace, frecventa respiratiei, tensiunea arteriala la membrele superioare si inferioare, caracteristica zgomotelor si a ritmului cardiac, pulsului, vaselor periferice, prezenta sau absenta dispneei, tusei, wheezing-ului, hepatomegaliei, gradarea conform celor 4 stadii: A, B, C, D, prezenta sau absenta co-morbiditatilor), datele examenului de laborator (hemoleucograma, indicii biochimici: nivelul de electroliti, ureea si creatinina serica, glucoza, enzimele hepatice, biomarkerii necrozei miocardului - creatinin fosfokinaza totala (CK) si fractia MB, urinograma), datele instrumentale (electrocardiograma in 12 derivatii, ecocardiografia cu Dopler-color (ECOCG) transtoracica, radiografia toracelui cu aprecierea indexului cardiotoracic).

Rezultate si discutii

Acuzele mai frecvente perzentate de catre bolnavii din I lot au fost: respiratia frecventa si deficila, transpiratia, tusea, edemele, palpitatiile, cianoza la efort, pe cind cele semnalate la copiii din lotul II erau: durerile precordiale, cefaleea, masa corporala mica, senzatie de "extremitati reci".

Analizind datele anamnestice s-a observat o anamneza obstetricala mai agravata (nasteri premature, avorturi spontane, medicale, feti morti si al.) la mamele copiilor din lotul I ( in 44% din cazuri) fata de mamele pacientilor lotului II ( 31% ). Prezenta factorilor teratogeni in primele 8 saptamini de sarcina s-au marcat in 24% din cazuri in lotul I, iar in lotul II in 15,7%. Gestoza precoce sau tardiva a fost prezenta la mamele copiilor din lotul I in 36%, iar in lotul II in 24,8% . Virsta parintilor la conceperea copilului mai mare ca 40 de ani mai des s-a depistat in lotul I ( in 16% ), in lotul II- n-a fost marcat. Din istoricul vietii copiilor in ambele loturi s-a observat prematuritatea si masa la nastere mai mica ca 2500 gr. in cite 16% din cazuri. Astfel, s-a marcat un coeficient de corelare inalt intre anamneza obstetricala agravata, prezenta factorilor teratogeni in primele saptamini de sarcina, toxemia gestationala, virsta inaintata a parintilor la conceperea copilului si nasterea copilului cu MCC si cu aparitie precoce de ICC congestiva pe acest fondal, in special la copiii din lotul I de studiu.

Virsta la momentul depistarii MCC a fost mai mica in lotul I de studiu gratie aparitiei mai precoce la acesti copii a semnelor de IC fata de lotul II, unde virsta depistarii MCC a fost mai mare in raport cu nasterea, iar semnele dezvoltarii IC s-au observat mai tirziu. Aceasta poate fi explicat prin faptul ca mecanismele compensatorii ale ICC pe fondal de MCC cu supraincarcare de volum se epuizeaza mai devreme, dezvoltind semnele clinice de manifestare a acestui sindrom.

Semnele clinice mai frecvent intilnite in I lot au fost: tahipneea, ortopneea, tusea, transpiratia, detresa respiratorie, wheezing-ul, ralurile pulmonare, cianoza de tip central, hepatomegalia, edemele. Aceste semne sunt caracteristice sindromului de congestie pulmonara sau IC secundara MCC cu supraincarcare de volum gratie sunt-ului mare S-D.

Tabelul 2. Manifestarile clinice frecvent intilnite in sindromul de ICC secundara MCC

In lotul II mai frecvent au fost marcate urmatoarele semne clinice: tahicardia, durerile precordiale de caracter anginos, hipotrofia, extremitati reci, umplere capilara deficila, puls slab, cefalee. Acestea sunt semnele clinice specifice sindromului de debit cardiac mic, caracteristic IC pe fondal de MCC cu supraincarcare de presiune. Dispneea, oboseala sau fatigabilitatea, cardiomegalia in egala masura si la toti pacientii au fost observate in ambele loturi de cercetare.

Majoritatea pacientilor din I lot de studiu au avut CF NYHA/Ross mai avansata fata de copiii lotului II de studiu. Practic toti bolnavii din ambele loturi au fost in stadiul C al bolii, conform clasificarii A, B, C, D al Colegiului American de Cardiologie si Asociatiei Americane a Inimii, anul 2005.

Manifestarile paraclinice. Anemia ca factor cauzal sau precipitant a fost prezenta in ambele loturi, dar cu prevalenta in I lot - 46% fata de 25 % in lotul II; CK totala si fractia MB la fel in aceeasi masura s-a observat majorata. Hipoglicemia, AsAT crescuta s-a observat in ambele loturi. Hiperpotasemia, hiponatriemia mai exprimate au fost in I lot fata de lotul II; proteina "C" reactiva (PCR) a fost la fel mai crescuta in lotul I fata de lotul II, respectiv in 61 de % fata de 12,5 %.

Hipertrofia VD si- sau a AD, blocul de ramura dreapta a f. Hiss, dilatarea VD, hipertrofia peretelui anterior a VD (PAVD), insuficienta valvulei tricuspide (IVTr) si pulmonare (IVP), majorarea indexului cardiotoracal (ICT) s-a observat, in deosebi, in lotul I de cercetare, ceea ce marcheaza remodelarea VD caracteristica ICC secundara MCC cu supraincarcare de volum.

Tabelul 3. Manifestarile paraclinice ale ICC pe fondat de MCC

Hipertrofia VS, a peretelui posterior a VSd (PPVSd), dilatarea VS, insuficienta valvulei mitrale (IVM) ne indica la remodelarea VS caracteristica leziunilor obstructive ale cordului sting sau ICC in MCC cu supraincarcare de presiune a cordului sting. Alterarea functiei ventriculare s-a depistat aproape in egala masura in ambele loturi. Hipertensiunea arteriala pulmonara (HTAP) s-a observat in 84 % in I lot, caracteristica MCC cu sunt S-D sau cu supraincarcare de volum fata de 25% in lotul II.

La copii din lotul I ICC pe fondal de MCC mai frecvent a fost asociata cu co-morbiditatile: IRVA, bronhopneumonie, anemie si al. S-a observat o evolutie mai severa a maladiei la pacientii din I lot fata de bolnavii lotului II, cu spitalizari mai frecvente inafara celor programate, semne de progresie a IC, semne de HTAP, prezenta de co-morbiditati.

Concluzii

1. Semnele clinice marcate la copii din I lot au fost: tahipneea, tusea, detresa respiratorie, cianoza de tip central, hepatomegalia, edemele, pe cind in lotul II - durerile precordiale de caracter anginos, hipotrofia, extremitatile reci, puls slab, cefaleea (p<0,05, 0,01, 0,001).

2. Datele paraclinice concludente ICC in MCC cu supraincarcare de volum (I lot) sunt: anemia, hiponatriemia, hiperkaliemia, majorarea PCR si a CK totala cu fractia MB, dilatarea VD, hipertrofia PAVD, IVTr si IVP, HTAP pronuntata; pentru ICC in MCC cu supraincarcare de presiune (lotul II) - hipertrofia VS, a PPVSd, dilatarea VS, IVM (p>0,05, p<0,001).

3. S-a observat o evolutie mai severa a sindromului de ICC la copii cu MCC cu supraincarcare de volum (lotul I) cu spitalizari mai frecvente inafara celor programate, semne de progresie a IC, semne de HTAP, prezenta de co-morbiditati fata de lotul II de studiu.

4. Rezultatele studiului ne confirma, ca cordul mai bine si mai indelungat compenseaza in cazul ICC cu MCC si supraincarcare de presiune, decit in cazurile de supraincarcare de volum, ce ne determina de a acorda mai multa atentie la acesti copii pentru stabilirea precoce a diagnosticului si instituirea unui tratament oportun.

Bibliografie

1. Aidan P Bolger, Andrew J.S Coats and Michael A Gatzoulis. Congenital heart disease:the original heart failure syndrome. European Heart Journal. 2003:24(10):970-976.
2. Braunwald E., Bristow M. R. Congestive heart failure: fifty years of progress. Circulation, 2000; 102: IV14-IV 23.
3. Guidlines for the diagnosis and treatment of Chronic Heart Failure: full text (update 2005): The Task Force for the diagnosis and treatment of CHF of the European Society of Cardiology. European Heart Journal, 2005, 26: 1115-1140.
4. Hoffman JIE, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2002;39:1890-1900.
5. Martje H.L. ban der Wal, Tiny Jaarsma et al. Compliance in heart failure patients: the importance of knowledge and beliefs. European Heart Journal, 2006, 27:434-440.
6. Popovici M., Vataman E. Hipertensiunea arteriala si insuficienta cardiacǎ cronica: determinarea riscului, evaluarea diagnostica si tratamentul (Regulamente cu privire la implementarea medicamentelor compensate). Chisinǎu.-2005.-40 p.
7. Rosenthal D. , Christian MR, Edens E, et al: International Society for Heart and Lung Transplantation: Practice guidelines for management of heart failure in children. J Heart Lung Transplant 2004 Dec; 23(12): 1313-33(Medline).