MALFORMATIILE CARDIACE

Sunt modificari ale structurii cordului care apar ca urmare a opririi sau tulburarii dezvoltarii embrionare a organului. Ele reprezinta aproximativ 5% din patologia cardiaca. 50% din copiii cu malformatii cardiace decedeaza in primul an de viata, daca ele nu sunt depistate si corectate chirurgical.

Clasificarea malformatiilor cardiace dupa criteriul functional (absenta sau prezenta cianozei)

a) grupul I necianotic - malformatiile cardiace fara comunicare dreapta-stanga

b) grupul II cu potential cianotic - malformatii in care exista scurt-circuit arterio-venos si cianoza poate surveni in caz de decompensare

c) grupul III cianotic (boala albastra) - malformatii in care exista scurtcircuit veno-arterial si cianoza este de la inceput prezenta

Fig 1 Cord normal

^{Fig 2 Cord normal}

a)    Malformatiile necianogene (fara sunt)

a.1. Anomaliile de pozitie

- dextropozitia (dextrocadia) +/- situs inversus - pozitia cordului in partea dreapta a mediastinului

localizarea cordului subtegumentar - cand se asociaza cu agenzia sternului

Fig 3 Situs inversus

Fig 4 Situs inversus

Fig 5 Situs inversus

a.2. Stenozele valvulare izolate sunt mai frecvent reprezentate de:

- stenoza pulmonara - datorata hipoplaziei inelului de insertie si a valvelor, care sunt partial fuzionate si au un orificiu de cativa mm. Pot fi: valvulare, infundibulare si distale (supravalvulare). Consecinta hemodinamica - HVD

- stenoza istmului aortic (coartatie de aorta) - stramtorarea calibrului aortei sub originea trunchiului arterei subclaviculare +/- persistenta de canal arterial, +/- defect de sept interventricular

i. tipul infantil - stenoza intre canalul arterial si artera subclavie + persistenta de canal arterial. Hemodinamic: nu se dezvolta circulatie colaterala, iar irigarea jumatatii inferioare a corpului cu sange venos, provine din artera pulmonara. Deces in primul an de viata, prin insuficienta cardiaca

ii.

iii. tipul adult - stenoza este localizata la nivelul canalului arterial sau imediat sub acesta. Circulatia arteriala de la nivelul extremitatilor inferioare se mentine prin dezvoltarea colateralelor de la nivelul arterelor mamare, intercostale, subscapulare, epigastrice. Hemodinamic - HVS

b)   Malformatiile cu potential cianogen (cu sunt stanga-dreapta)

b.1. Defect de sept interatrial (DSA)- persistenta unei deschideri la nivelul septului interatrial → curgerea sangelui in ambele directii

- persistenta dupa nastere a foramenului oval (peste 6 saptamani) nu are consecinte hemodinamice pentru ca orificiul ramane inchis prin valva fosei ovale datorita presiunii mari din AS

- DSA de tip ostiun secundum - defectul este localizat in regiunea fosei ovale, posterior fata de acesta, sub forma mai multor orificii sau in apropierea venei cave superioare (defect inalt)

- DSA de tip ostium secundum - defectul este localizat in regiunea inferioara a septului (defect jos)

- atriul comun - lipsa aproape completa a septului interatrial → cord trilocular biventricular

Hemodinamic exista suntul dreapta-stanga de la nivel atrial. Presiunea mai mare din AS → sangele trece in AD → circulatia pulmonara → hipertensiune pulmonara. In anumite conditii patologice care presupun cresterea presiunii in cordul drept (cord pulmonar cronic, insuficienta cardiaca dreapta) suntul se inverseaza si devine veno-arterial → aparitia cianozei

b.2. defect de sept interventricular (boala Roger) (DSV) consta in absenta unei portiuni a septului interventricular. Este cea mai comuna malformatie (25%). Poate fi izolata sau asociata altor malformatii cardio-vasculare

- DSV la nivelul septului membranos (situare joasa) - dimensiuni mari

- DSV la nivelul septului muscular - dimensiuni mici

- ventricul comun → cord trilocular biatrial

Hemodinamic suntul este stanga-dreapta la nivel ventricular → consecintele depind de marimea defectului.

Defectele mici limiteaza trecerea sangelui stanga-dreapta → presiunea in VD si circulatia pulmonara sunt normale

Defecte mari permit trecerea sangelui stanga-dreapta → cianoza → HVD → insuficienta cardiaca dreapta

b.3. persistenta de canal arterial - mentinerea permeabila a canalului arterial peste 14 zile de la nastere → sunt intre AA si AP de obicei stanga-dreapta

Hemodinamic - consecintele depind de marimea suntului. Sangele trece din AA in AP datorita presiunii mult mai mari a fluxului sanguin in AA → supraincarcarea circulatiei pulmonare → HVD → HTP → HVS

c. Malformatii cianogene cu sunt veno-arterial - sunt malformatii complexe care asociaza defectele septale, anomaliile de rotatie a vaselor, persistenta de canal arterial si stenoze orificiale pulmonare si tricuspidiene. Ele permit curgerea sangelui venos in cordul stang sau direct in AA

c.1. Tetrada Fallot cuprinde:

● dextropozitia AA

● SP

● DSV

●HVD

Hemodinamic - ●dextropozitia AA presupune originea ei la nivelul septului interventricular, din pozitia "calare" → comunicare cu VS si VD.

●SP este localizata la nivel infundibular sau/si valvular → obstructia circulatiei din VD catre plamani

●HVD este consecinta SP

●DSV determina preluarea sangelui neoxigenat de AA → cianoza

c.2. Triada Fallot cuprinde:

●SP

●HVD

●DSA

Hemodinamic - SP duce la HVD. AD nu se poate goli decat partial de sange → HAD → sunt dreapta-stanga la nivelul comunicarii interatriale → cianoza

c.3. Pentada Fallot cuprinde:

●dextropozitia AA

●SP

●HVD

●DSV

●DSA

c.4. Complexul Eisenmenger cuprinde:

●dextropozitia AA

●DSV

●HVD

Hemodinamic - se produce suprasolicitarea patului capilar pulmonar si HVD. Prin dextropozitia aortei si DSV sangele neoxigenat ajunge in AA → cianoza

c.5. Transpozitia vaselor mari - AA are originea in VD si AP in VS. Malformatia este compatibila cu viata daca se asociaza DSV +/- DSA, SP, persistenta de canal arterial

Hemodinamic - cianoza prin trecerea sangelui neoxigenat in marea circulatie prin AA care preia sangele adus de venele cave in AD → VD