Retinopatia pigmentara

Retinopatia pigmentara

Reprezinta degenerarea celulelor cu bastonașe. Retinopatia pigmentara izolata poate fi sporadica sau moștenita autosomal recesiv, dominant sau legat de sex.

Tablou clinic

Elementele cheie sunt:

hemeralopia (vederea slaba la intuneric)

stramtorarea vederii periferice

scaderea vederii centrale (modificari maculare)

vedere incețoșata (cataracta).

Oftalmoscopic:

depozite pigmentare in forma de osteoblaste, dispuse circumferential, in portiunea medie a retinei (fig. 16.12)

arteriole retiniene foarte subtiri

discul optic palid, ceros.

Atitudine

Testele electrofiziologice (EEG; EOG) ajuta stabilirea diagnosticului.

Un istoric familial detaliat ajuta la stabilirea modului de transmitere, care este important in prezicerea evoluției bolii și pentru sfatul genetic.

Identificarea asocierilor sistemice poate fi importanta, daca acestea sunt tratabile.

Prescripția de lupe și consilierea psihologica sunt importante.