STUDIUL CONDUCERII NERVOASE SI AL CONTRACTIEI MUSCULARE

Metode neurofiziologice:

Electrodiagnosticul joaca un rol cheie in evaluarea pacientiilor cu disfunctii neuromusculare. Printre tipurile de electrodiagnostic se innumara: studiul conducerii nervoase , stimularea nervoasa repetitiva, raspunsul tardiv, reflexele de clipire si electromiografia cu ac. Aplicate si interpretate corect testele aduc informatii pretioase cu privire la disfunctia neuromusculara si ghideaza clinicianul in folosirea altor teste paraclinice cu rol in stabilirea diagnosticului etiologic. Studiul conducerii nervoase si electromiografia sunt cele mai folosite metode in diagnosticul afectiuniilor sistemului nervos periferic. Acesta include afectiuni ale motoneuronului medular (cornul anterior medular), neuronul sensitiv (ganglionul radacinii posterioare), radacinile nervoase, plexul brachial si lombosacrat, nervii periferici, jonctiuniile neuromusculare si muschi.

Principala indicatie a acestor investigatii este de a localiza disfunctia si a stabilii severitatea ei. Daca disfunctia e localizata la nivelul nervilor periferici (neuropatie) investigatiile pot oferii si informatii suplimentare incluzand tipul de fibra implicat, mecanismul fiziopatologic si caracterul temporal al disfunctiei . Uneori investigatia este asa de specifica incat poate sugera si etiologia afectiunii. De cele mai multe ori insa etiologia nu poate fi stabilita prin electrodiagnostic.

Aparatura:

Pentru masuratorile electrofiziologice se folosesc aparate ce au capacitatea de a inregistra, de a amplifica si eventual a prelucra semnale biolectrice pentru ca apoi sa le redea optic si acustic.

Prin utilizarea tehnologiei digitale a avut loc transformare importanta a aparaturii in ultimii 15-20 ani. Componenta principala a unui asemenea aparat este Amplificatorul. Este vorba de un amplificator diferential, insemnand ca diferenta electrica de potential de la nivelul celor doua intrari ale unui canal este amplificata si redata f(t). Ptr ca aproape toate aparatele moderne transforma semnalul analog intr-unul digital de calitatea acestei transformari depinde rezultatul final (adica pierderea a cat mai putina informatie). (Vezi grafic: stanga -transormare A/D de slaba calitate; dreapta-tranformare A/D acceptabila).

O alta componenta importanta a aparatului este unitatea de stimulare (excitare). Aceasta produce impulsuri electrice dreptunghiulare ptr. stimularea in cazul aplicarii electroneurografice. Ptr un stimul electric durata imulsului este cprinsa intre 0.05-1.0 ms iar intensitatea intre 0-100 mA.

La nivelul pacientului se aplica diferite tipuri de electrozi. Ptr a reduce Impedanta (sub 5000 ohmi) se aplica la nivelul pielii un gel conductor.

FIZIOLOGIA CONDUCERII NERVOASE :

Fibrele nervoase si musculare - proprietati comune

Polarizare de repaus: diferenta de potential extra/intra celulara

Excitabilitate: producerea potentialului de actiune

Conductibilitate: propagarea potentialului de actiune la suprafata membranei

n     nerv: transmiterea semnalului si comenzii;

n     muschi: declansarea contractiei mecanice.

Potentialul de repaus

= negativ -60_____-75 celula nervoasa

-80_____-90 celula musculara

se datoreaza:

Consecinte:

H K intracelular - hiperpolarizare (pot repaus crescut)

h K intracelular - depolarizare (scade pot repaus prin scaderea gradientului)

2) Activitatea pompei Na-K

Este o proteina transmembranara complexa cu 2 subunitati:

fata externa a membranei: locusuri pt. K si oubaina

fata interna a membranei: locusuri pt. Na si ATP

Clorul:

se distribuie pasiv

rol de stabilizator al membranei

EXCITABILITATEA - POTENTIALUL DE ACTIUNE

CONDUCTIBILITATEA:

conducerea PA (informatiei)

conducere prin curenti locali: 1 m/s - fibre nemielinizate

conducere saltatorie internodala (Lillie): 50 m/s - fibre mielinizate

CUPLAJUL ELECTROMECANIC

UNITATEA MOTORIE

Unitatea motorie (UM) = 1 axon + fibrele musculare inervate de el

fiecare fibra musculara primeste o ramificatie nervoasa

are autonomie functionala

Aria UM depinde de marimea ei - ! UM invecinate se intrepatrund

Marimea UM depinde de functia ei:

oculomotori: 10-20 fibre musculare

mm mainii: 100-200 fibre musculare

mm membrelor inferioare (gradare limitata a fortei): 1000-2000 fibre musculare

Compozitia UM, omogena, e corespunzatoare inervatiei:

tip I (lente) - axoni de calibru mic

tip II (rapide) - axoni de calibru mare

dar poate fi modulata functie de utilizarea muschiului

CONTRACTIA VOLUNTARA A UM

PPSE multiple, la originea axonului, de la:

fasciculul cortico-spinal

alte cai medulare descendente (rubro-, reticulo-, vestibulo-spinal)

cai reflexe

=) contractia UM

Cresterea fortei de contractie - prin:

Cresterea frecventei de contractie

de la 8 Hz la 30 Hz (tetanizare)

prin cresterea frecventei de descarcare a PA axonale (per refractara mai mica, latenta mai scurta)

Recrutarea noi UM

de la nivelul nucleului motor din MS

in ordinea crescatoare a taliei

gradare liniara prin activarea asincrona a diferitelor UM

PATOLOGIA UM

Reducerea UM functionale

lez musculare =) reducerea eficacitatii mecanice

lez axonale

desincronizarea UM (viteze diferite pe rr normale / afectate)

lez transmisiei neuro-musc

Compensare prin:

accelerarea UM restante

reorganizarea UM

Reorganizarea UM

reinervare colaterala cresterea dimensiunii UM

omogenizare enzimatica si functionala treptata (prin includerea fibrelor reinervate) = grupare

in: lez axonale =) inmugurire la nivelul nodurilor si terminatiilor (z 4)

lez musculare =) inervarea resturilor cel musculare si a cel satelite (stem)

reinervare prin regenerare axonala

- initial UM mai mica si desincronizata (reinerveaza fibrele aceleiasi UM dat

actiunii celulelor de adeziune ale fostei placi motorii)

- 10% din fibre se suprapun peste reinervarea colaterala

- dupa 1-2 zile incepe transmisia neuro-musculara

PRINCIPIILE ELECTROFIZIOLOGIEI PRACTICE IN STUDIUL PATOLOGIEI NEURO-MUSCULARE

Obiectiv: detectarea, amplificarea si masurarea activitatii electrice generate de contractia musculara si conducerea nervoasa

Depolarizarea membranelor

Curenti locali in tesuturile invecinate = volum (camp) conductor

Culegere - electrozi amplasati (cm) in campul conductor =) semnal electric

Culegerea: 2 electrozi in campul conductor = diferenta de potential masurabila

Campul conductor :

fiziologic - contractie voluntara, reflexa, involuntara (examen de detectie)

artificial indus - stimulare externa (examen de stimulo-detectie

SEMNALUL ELECTRIC (UNDA)

Electromiografie

Electromiografia = studiul activitatii electrice a muschiului

- detectia si evaluarea patologiei UM:

neuronal: pericarion, axon (radacina, plex, nerv)

sinapsa neuro-musculara

muschi

culegerea potentialului bioelectric -> amplificat, inregistrat, analizat

Tehnica

Electrozi: - ac concentric - tub exterior de otel (ac) cu fir interior de argint/ otel/ platina izolat pana la varf -> diferenta de potential

ac monopolar - ac plin de otel izolat cu exceptia varfului (A); R - electrod de suprafata/ ac subcutanat

impamantare: suprafata, pe segmentul examinat

Amplificator:

2/20 Hz - 10 kHz (semnalele din spectru amplificate uniform)

zgomote interferate: retea, amplificator, radio, miscari, montaj -> filtre

V: 10 ms/cm (repaos) - 50-100ms/cm (contractie)

A: 50-100mV/cm (repaos) - 0,2-0,5mV/cm (contractie)

Insertia electrodului in muschiul examinat

fct de examinarea clinica

insertie in muschiul relaxat

evaluare in repaos si contractie gradata

Precautii:  - ac de unica folosinta (HIV, hepatita)

manusi

hematom local (coagulopatii)

Activitatea electrica a muschiului normal

In repaos

1. potential de insertie a acului:

datorita stimularii mecanice a fibrei musculare

durata: 2 s

zgomot de placa:

monofazica negativa, neregulata, frecventa mare, 0,5 - 2 ms, < 100 mV (corespund activitatii spontane de la nivelul placii)

bifazica (inceput negativ), 3 - 5 ms, 100 - 200 mV (potential spontan de fibra musculara)

In contractie

PUM

suma potentialelor fibrelor musculare componente ale 1 UM ce se afla in perimetrul de culegere al electrodului

bifazic / trifazic / polifazic (12%) (unda negativa = sub electrod); nr de faze = nr de treceri ale liniei izoelectrice + 1

durata = 2 -15 ms (I - ultima deflexiune)

amplitudine = 0,2 - 3 mV (vf - vf); prop cu distanta dintre ac si fibre, nr fb si cu frecventa de recrutare, mai putin cu dispersia temporala a fb

timp de activare (rise time) = timpul de la debutul la vf undei negative: estimeaza distanta dintre ac si fb active (0,2 ms)

aria undei negative = nr + diametrul fb din vecinatatea ac + dispersia temporala a potentialelor lor

Recrutarea:

activarea: la frecventa scazuta

recrutarea = sumare temporala si spatiala: la o frecventa de 5 - 20 PUM/s intra o noua UM, in medie la o frecventa de 20 pot/s = 4 UM (la 5 pot - 1 UM) -> interferenta

Activitatea electrica patologica a muschiului

Activitatea de repaos:

1. Potentialul de insertie:

scazut / absent:

acul nu este situat in muschi

boli metabolice: paralizie periodica hipoK

stadii avansate boli n-m (fara fb viabile)

prelungit - fibrilatii + unde pozitive:

muschi denervat

polimiozita

miotonie

alte miopatii

neregulat ca frecventa si durata / salva miotonica

2. Potentialele de fibrilatie

= potential spontan de fibra musculara:

ritmic = fibra denervata

aritmic = depolarizare a fb musculare

A = 20 - 300 mV

D: < 5 ms

Frecventa: 2-20 Hz

Bi/trifazica, cu unda initiala pozitiva

Apar in:

Denervare (lez neurogena): la 3-5 saptamani dupa o leziune neuropatica acuta, persista luni - ani

Denervare "functionala" (lez miogena): polimiozita, miozita cu incluzii, distrofii musculare, botulism, trichineloza, traumatisme, miopatii metabolice.

Undele pozitive ascutite

Apar impreuna cu potentialele de fibrilatie in denervari si miopatii

A: 20 - 300 mV

D: > 10 ms

Frecventa: 2 - 100 Hz

Unda ascutita pozitiva -> unda negativa cu revenire lenta

Potentialele de fasciculatie

= potential spontan de UM

Apar in muschi normal (benigne - activare efaptica) sau denervare cronica (SLA); origine pericarionala / axonala

au parametrii UM

Descarcarile miotonice

= salve de potentiale declansate de contractie, percutie, miscarea acului, frig; inhibate de repetarea miscarii

pot semana cu fibrilatiile / undele pozitive

frecventa mare: 15 - 150 Hz

amplitudine 10 - 1000 mV

aspect ascendent -> descendent

In canalopatii: miotonie congenitala (Cl), distrofie miotonica (Na), paramiotonie congenitala (Na), paralizie periodica HK (Na).

Descarcarile de complexe repetitive

Origine musculara = posibil generate de fibrilatii care antreneaza depolarizari efaptice

= salve de potentiale polifazice cu debut si sfarsit brusc, amplitudine nemodificata

- in denervari partiale cronice si miopatii (polimiozita, distrofii musculare, paralizii periodice, hipotiroidism)

Potentialele de actiune

Pot apare spontan / repetitiv in conditii de repaos in:

crampe musculare

tetanie

De tip:

a. descarcari miokimice (PA grupate, periodice) - in:

plexopatii postiradiere

mielopatii

scleroza multipla

poliradiculonevrita acuta

radiculopatii cronice

neuropatii de incarcerare

in muschii faciali in:

SM

Neoplasme de trunchi cerebral (unilateral)

Poliradiculoneuropatii

Mecanisme: excitabilitate anormala a pericarionului / nerv

Excitatie efaptica

Depolarizare spontana axonala

b. crampe musculare

= descarcari repetitive, dureroase de PA

frecventa -> 150 Hz

copii cu atrofie spinala: descarcari ritmice de 5 - 15 Hz

c. descarcari neuromiotonice

= descarcari de PA cu frecventa de 300 Hz, A descrescatoare, durata de s

In: neuropatie periferica (axonala, demielinizanta), stiffness (Isaacs)

Activitatea contractila

Potentialul de actiune al unitatii motorii (PA)

Leziune miogena:

A redusa

D redusa

Polifazism crescut

Leziune neurogena:

A crescuta

D crescuta

Polifazismul:

cu A si D scazuta: in miopatii, reinervare precoce dupa leziune axonala, lez sinapsa

cu A si D crescuta: denervare partiala cronica cu reinervare (boala neuron motor), miopatii

Potentiale satelite:

la 15 - 25 ms dupa PA

generate de excitatie ectopica la nivelul placii motorii sau conducere pe colaterala nemielinizata

in leziuni neurogene si miogene

Anomalii de recrutare

Lez neurogena:

scade numarul UM (nr mare fb)

creste rata descarcarii: 5 -20 -> 50 Hz

Lez miogena:

numar normal / crescut a UM (nr mic fb)

rata descarcarii creste cu severitatea

Electromiografia EMG: reprezinta investigastia activitatii electrice a musculaturii. In

Abb. 4.4.a-c. Morphologische und elektromyographische Charakteristika

des Normalmuskels bei Myopathie und neurogener Muskelatrophie.

a Schematische Darstellung der Innervierung von Muskelfasern

durch zwei motorische Einheiten, b schematische Darstellung des

histologischen Befundes, c Elektromyogramm. I. Ruheaktivitat. II. Potentiale

und Einheiten; III. maximales Aktivitatsmuster. 1. Normalfall: Beide

motorischen Einheiten sind intakt und versorgen ihre zugeordneten

Muskelfasern. Histologisch normale polygonale Muskelquerschnitte von

gleichem Kaliber. Im EMG keine Spontanentladung, bi- bis triphasische

Potentiale motorischer Einheiten und dichtes, interferentes Aktivitatsmuster

bei maximaler Willkurinnervation. 2. Myopathie: In beiden Einheiten

sind einzelne Muskelfasern ausgefallen. Histologisch: numerische

Atrophie mit Kalibervariation, Abrundung des Querschnitts, zentrale

Kerne und Spaltbildung. EMG: i. allg. keine Spontanaktivitat, diese kann

aber bei Myositis oder schnell verlaufender Muskeldystrophie vorkommen.

Die Potentiale motorischer Einheiten sind niedrig, polyphasisch

und im Vergleich zur Norm verkurzt. Das Aktivitatsmuster wird fruh dicht

bei nur masiger Kraftentfaltung. Die Amplitude ist niedrig. 3. Neurogene

Muskelatrophie: Eine motorische Einheit ist ganz ausgefallen. Eine dieser

Fasern ist von dem gesunden Neuron kollateral innerviert (Pfeil). Histologisch

feldformig gruppierte Atrophie einzelner Muskelfasern bei normaler

Histologie der verbleibenden Muskelfasern. Vermehrung randstandiger

Kerne. EMG: pathologische Spontanaktivitat in Form von positiven

scharfen Wellen und Fibrillationen. Die Potentiale motorischer Einheiten

sind polyphasisch, amplitudenerhoht und verlangert. Im Aktivitatsmuster

werden grose Potentiale mit hoher Frequenz rekrutiert, das Aktivitatsmuster

ist von hoher Amplitude, aber gelichtet. (M. Krause, Heidelberg)