ABORDAREA SINDROAMELOR HEMORAGIPARE

ABORDAREA SINDROAMELOR HEMORAGIPARE

ASPECTE CLINICE

Pacientii care prezinta un sindrom hemoragipar trebuie investigati in directia unei anomalii a hemostazei (congenitala sau dobandita).

Se face: anamneza

examen obiectiv

bilant de laborator

1. Anamneza

Mod de aparitie a sangerarii

hemoragii spontane si repetate , fara cauza evidenta

hemoragii provocate de traumatisme minime (injectii i.m., lovituri usoare)

Localizare si aspect clinic

difuza, generalizata (cutanata + hemoragii mucoase: epistaxis, gingivoragii, hemoragii prelungite la caderea dintilor de lapte sau extractii dentare meno/metroragii)

localizata (hemartroza, hemoragie la caderea cordonului ombilical)

Caracterul recidivant

Prezenta anomaliilor similare la membrii familiei

2. Examen obiectiv

Hemoragii externe

hemoragii din plagi, gingivoragii, hemoragii din alveolele dentare: intereseaza durata, abundenta, aparitia tardiva fata de momentul traumatismului, caracterul repetitiv. Sugereaza o coagulopatie (hemofilie)

sangerari la locul injectie(intraoperator, in sala de travaliu, in sectia de ATI) sugereaza CID

epistaxis; necesita examen ORL . Sange rosu, neaerat, eliminat fara tuse. Cauza locala sau generala (insuficienta hepatica, hemopatie)

hemoptizia - sange rosu spumos; bilant respirator si cardiac

hematemeza: sange negru + resturi alimentare, eliminat dupa efort de voma. In hemoragiile abundente, sangele poate fi rosu, iar efortul de voma poate determina tuse.

melena: scaune negre, lucioase; localizare digestiva inalta

rectoragii: sange rosu, proevnind dintr-o localizare digestiva joasa

hematurii: microscopice sau macroscopice; sugereaza afectiuni ale aparatului urinar (cel mai des tumori vezicale)

hemoragii genitale: meno/metroragii. Perturbarile hemostazei primare accentueaza hemoragiile uterine

Hemoragii cutanate/ mucoase

Purpura: petesii, echimoze

Purpure vasculare - petesiale, localizate, respecta mucoasele, fara hemoragii externe

Purpure trombocitopenice: petesii si echimoze, diseminate, cutaneomucoase, insotite de hemoragii externe

Hemoragii interne - sugereaza hemofilia

Hemartroze

Hematoame (psoas, planseu bucal, retroperitoneal)

In completarea examenului obiectiv se urmareste:

existenta unei patologii care poate predispune la hemoragii: hemopatii (adenopatii, splenomegalie), hepatomeglie, hipertensiune portala

semnele de gravitate: anemie, soc, cefalee (hemoragie meningiana), cauze favorizante ale hemoragiei (HTA, ulcer)

Orientare clinica

In urma examenului clinic se poate diferentia:

a) o perturbare a hemostazei primare  perturbare a coagularii

hemoragii spontane hemoragii provocate

purpura prezenta purpura absenta

hemartroze absente hemartroze prezente

manifestari hemoragice diseminate manifestari hemoragice latente vizibile

b) anomalii congenitale  anomalii dobandite

rare frecvente

aparitie precoce expresie clinica variata

defect specific al unui singur factor afectarea mai multor factori ai hemostazei

3. Bilant de laborator

TS 

Numar trombocite

TQ

APTT

ANOMALII ALE HEMOSTAZEI CU PREDISPOZITIE LA HEMORAGII

Hemostaza primara

Trombocitopenii

TS prelungit

Trombocite scazute

TQ normal

APTT normal

Cauze

defecte de producere - aplazie medulara (medicamente, toxice, iradiere), invadare medulara (metastaze, leucemii)

defecte de maturare (anemie Biermer)

anomalii de repartitie: hipersplenism

distructie: mecanica (proteze, hemangiom gigant)

prin mecanism imun (transfuzii, sarcina, viroze, medicamente) sau  autoimun

consum - CID

Trombocitopatii

TS prelungit

Trombocite normale

TQ normal

APTT normal

-necesita testarea agregarii plachetare

defecte de aderare -sindrom Bernard Soulier (deficit de GpIb)

defect de aderare la colagen (deficit de GpIa)

defecte de agregare -trombastenia Glanzmann (deficit de GpIIb/ IIIa)

defecte de activare - anomalia de tip aspirinic

defecte de secretie -boala rezervorului de stocare (lipsa granulelor dense)

sindromul placutelor cenusii (lipsa granulelor α)

Boala von Willebrand

TS prelungit

Trombocite normale

TQ normal

APTT prelungit

Confirmarea diagnosticului:

Agregare plachetara la ristocetina scazuta sau absenta

vWF: Ag scazut

Activitate scazuta ( Ris Cof)

Deficit de f VIII

Coagularea

Hemofiliile(A - deficit de f VIII; B - deficit de f IX)

TS normal

Trombocite normale

TQ normal

APTT prelungit

Confirmarea diagnosticului:

Determinarea activitatii f VIII, respectiv f IX pentru precizarea tipului de hemofilie si a severitatii

Anticoagulanti circulanti

Dirijati contra unui singur factor al coagularii

Apar in caz de: transfuzii repetate (hemofilici)

post partum

boli autoimune (LES, PR)

procese maligne (limfoproliferari, gaampatii monoclonale)

idiopatic

Ac anti fVIII, IX, XI, XII  TQ normal, APTT prelungit, TT normal

Ac anti f V, X, II TQ prelungit, APTT prelungit, TT normal

Ac anti f VII TQ prelungit, APTT normal, TT normal

Ac anti fibrinogen TQ prelungit, APTT prelungit, TT prelungit

- testele nu se corecteaza prin adaugarea plasmei martor (spre deosebire de deficitul de factori)

Insuficienta hepatica, deficit de vitamina K (malabsorbtie, carenta alimentara, AVK)

TS normal

Trombocite normale (sau scazute in ciroza hepatica cu hipersplenism)

TQ prelungit

APTT normal

-diferentierea intre insuficienta hepatica si deficitul de vitamina K se face prin testul Koller (administrarea de vitamina K si urmarirea normalizarii testelor)

Fibrinoliza

Fibrinoliza primitiva

Fiziopatologie

Eliberare masiva de activatori ai plasminogenului

↓

plasmina → degradarea Fbg → PD Fbg

↓

degradarea fV, VIII

Cauze: chirurgie pulmonara, uterina, prostatica

neoplazii

cauze obstetricale

Bilant  

TS normal

Trombocite normale

TQ prelungit

APTT prelungit

TT prelungit

PDF crescuti

DD absenti

TLE scurtat

CID cu fibrinoliza reactiva

Fiziopatologie

Activarea coagularii → formare de microtrombi → consumul trombocitelor

factorilor coagularii

fibrinoliza secundara (reactiva)

↓

PDF + DD

Cauze: obstetricale (fat mort, embolie amniotica, ruptura de placenta)

politraumatisme, chirurgie pelvina, toracica, opancreatica

cancere, leucemie acuta promielocitara

septicemii (endotoxinemie)

muscaturi de serpi veninosi

Bilant

TS prelungit

Trombocite scazute

TQ prelungit

APTT prelungit

TT prelungit

PDF crescuti

DD crescuti

TLE scurtat

Deficite ale inhibitorilor fibrinolizei (rare)

Deficit de α2 AP

Deficit de PAI