Creeaza.com - informatii profesionale despre


Simplitatea lucrurilor complicate - Referate profesionale unice



Acasa » familie » medicina
AFIBRINOGENEMIA EREDITARA (deficitul de F I)

AFIBRINOGENEMIA EREDITARA (deficitul de F I)



AFIBRINOGENEMIA EREDITARA (deficitul de F I)

Se transmite autozomal dominant, homozigotii au nivele de sub 5 mg/100 ml, iar heterozigotii au hipofibrinogenemie (20-100 mg%). Hipofibrinogenemia poate fi si dobandita.

Manifestarile hemoragice apar la NN dupa traumatismele provocate de actul nasterii, taierea cordonului ombilical sau circumcizie. Hematemeza si melena sunt alte manifestari de debut. In evolutie hemoragiile sunt mai putin severe, in contrast cu incoagulabilitatea sangelui din eprubeta. Apar hemoragii tegumentare, intraarticulare, intramusculare, gastrointestinale, epistaxis, etc. Daca hemoragiile apar spontan ele au o evolutie favorabila, spre deosebire de cele posttraumatice care pot deveni severe. Interventiile chirurgicale sunt urmate de hemoragii tardive.

Paraclinic se evidentiaza alungirea TC, a timpului de trombina, PTT, a timpului de protrombina, corectabile la administrarea de fibrinogen. Testul de generare al tromboplastinei si consumul de protrombina sunt normale. Trombelastograma este „in linie dreapta”, caracteristica sangelui incoagulabil. VSH este foarte scazut, ca si in policitemia vera.

Boala se poate asocia cu alte deficite ale factorilor plasmatici, dar si cu disfunctii plachetare si/sau trombocitopenie moderata, astfel ca la 50% din cazurile de afibrinogenemie congenitala se evidentiaza un TS prelungit. Adaosul exogen de fibrinogen corecteaza TS, aderarea si agregarea trombocitara.

Dupa terapia de sustinere pot aparea anticorpi antifibrinogen.

Episoadele hemoragice se corecteaza cu plasma proaspata congelata, crioprecipitat si concentrat de fibrinogen. Nivelul hemostatic necesar este de 50-100mg/100 ml, iar perioada de injumatatire a fibrinogenului administrat este de 80 de ore astfel ca perfuziile substitutive sunt necesare la intervale de 4-5 zile. Se mentioneaza aparitia unor complicatii tromboembolice, mai ales pulmonare, dupa administrarea concentratelor de fibrinogen, fapt ce impune o heparinizare anterioara administrarii acestora. Hipofibrinogenemia ereditara si constitutionala este o afectiune rara cu mod de transmitere autozomal dominant sau recesiv, nivelul fibrinogenului plasmatic fiind de 20-100 mg/100 ml.

Manifestarile hemoragice sunt rare si de intensitate mica. In contrast cu afibrinogenemia, hipofibrinogenemia se manifesta rar in copilarie, iar bolnavii ajung la varsta adultului fara probleme deosebite.

Hipofibrinogenemia dobandita apare datorita unei deficiente de sinteza ca in bolile hepatice sau a unei utilizari excesive, ca in CID.

Disfibrinogenemia ereditara (caracterizata printr-un fibrinogen anormal) se poate asocia cu alte defecte de coagulare ca: hemofilia A, hipofibrinogenemia sau boala von Willebrand.

Tabloul clinic este asemanator cu cel al afibrinogenemiei congenitale, cu hemoragii care apar rar, de intensitate medie. S-au raportat cazuri de trombembolism.

Paraclinic apare prelungirea variabila a timpului de protrombina si a celui de trombina. Uneori deficitul se poate corecta prin adaos de calciu sau protamina. PTT si TC sunt uzual normale, dar pot fi variat prelungite.

Disfibrinogenemia congenitala trebuie diferentiata de hipofibrinogenemie si de fibrinogenul fetal prin determinari fizico-chimice si imuno-chimice.

Disfibrinogenemia dobandita poate aparea in LES, boli hepatice cronice si macroglobulinemie.




loading...





Politica de confidentialitate

.com Copyright © 2019 - Toate drepturile rezervate.
Toate documentele au caracter informativ cu scop educational.


Proiecte

vezi toate proiectele
 PROIECT DE LECTIE Clasa: I Matematica - Adunarea si scaderea numerelor naturale de la 0 la 30, fara trecere peste ordin
 Proiect didactic Grupa: mijlocie - Consolidarea mersului in echilibru pe o linie trasata pe sol (30 cm)
 Redresor electronic automat pentru incarcarea bateriilor auto - proiect atestat
 Proiectarea instalatiilor de alimentare ale motoarelor cu aprindere prin scanteie cu carburator

Lucrari de diploma

vezi toate lucrarile de diploma
 Lucrare de diploma - eritrodermia psoriazica
 ACTIUNEA DIPLOMATICA A ROMANIEI LA CONFERINTA DE PACE DE LA PARIS (1946-1947)
 Proiect diploma Finante Banci - REALIZAREA INSPECTIEI FISCALE LA O SOCIETATE COMERCIALA
 Lucrare de diploma managementul firmei “diagnosticul si evaluarea firmei”

Lucrari licenta

vezi toate lucrarile de licenta
 CONTABILITATEA FINANCIARA TESTE GRILA LICENTA
 LUCRARE DE LICENTA - FACULTATEA DE EDUCATIE FIZICA SI SPORT
 Lucrare de licenta stiintele naturii siecologie - 'surse de poluare a clisurii dunarii”
 LUCRARE DE LICENTA - Gestiunea stocurilor de materii prime si materiale

Lucrari doctorat

vezi toate lucrarile de doctorat
 Doctorat - Modele dinamice de simulare ale accidentelor rutiere produse intre autovehicul si pieton
 Diagnosticul ecografic in unele afectiuni gastroduodenale si hepatobiliare la animalele de companie - TEZA DE DOCTORAT
 LUCRARE DE DOCTORAT ZOOTEHNIE - AMELIORARE - Estimarea valorii economice a caracterelor din obiectivul ameliorarii intr-o linie materna de porcine

Proiecte de atestat

vezi toate proiectele de atestat
 Proiect atestat informatica- Tehnician operator tehnica de calcul - Unitati de Stocare
 LUCRARE DE ATESTAT ELECTRONIST - TEHNICA DE CALCUL - Placa de baza
 ATESTAT PROFESIONAL LA INFORMATICA - programare FoxPro for Windows
 Proiect atestat tehnician in turism - carnaval la venezia




INTOXICATIA CU TREMORGENE
Hemoroizii - tratament cu plante
Arsuri. Electrocutare.
CHISTUL ODONTOGEN CALCIFICAT
BETA-TALASEMIA MAJORA (boala Cooley, anemia mediteraneana)
ANEMIILE MEGALOBLASTICE-MACROCITARE
MEDIUL INTERN
Reglarea nervoasa a respiratiei prin mecanismul automat: centrii inspiratori bulbari


Termeni si conditii
Contact
Creeaza si tu