Afectiuni dermatologice - Lupusul eritematos

ALTE LEZIUNI ALBE

Afectiuni dermatologice - Lupusul eritematos

Lupusul eritematos:

sistemic (acut);

cutanat (subacut);

discoid (cronic).

Leziunile orale:

prezente in 50% din cazurile de lupus eritematos,

intreaga mucoasa orala poate fi afectata ( jugala, labiala inferioara, palatinala).

Clinic:

aspect foarte asemanator cu LPO;

leziuni mai limitate si pot fi asimetrice.

Examen histopatologic:

orto / parakeratoza,

zone de hiperplazie si atrofie,

infiltrat inflamator dispus preponderent perivascular (LPO - ?).

Imunofluorescenta directa - confirma diagnosticul:

depozite abundente de Ig: IgG, IgM, IgA;

C;

►la nivelul membranei bazale, cu dispozitie granulara liniara (banda lupica).

Coloratia PAS (mucopolizaharide acide) - modificari caracteristice:

colagen degenerat in corion,

ingrosari ale membranei bazale,

ingrosari ale peretilor vasculari.

Diagnostic diferential 

LPO;

leucoplazia patata.

Tratament 

corticoterapie topica.

forme sistemice:

- corticoterpie sistemica,

- antimalarice si

- antiinflamatoare nesteroidiene

Leziuni albe de etiologie infectioasa
Candidoze cronice

placile albe, ferme, proeminente;

nu se detaseaza la periaj;

pot persista mai multe luni;

pot forma mici noduli / pot prezenta o suprafata verucoasa;

fata dorsala a limbii, mucoasa jugala, retrocomisural / palatinal. Frecvent asociate:

cheilita angulara bilaterala,

glosita romboida mediana si/sau

leziuni 'in oglinda' palatinale : placi de mucoasa rosie-vie, uscata.

Examen histologic - coloratia PAS (periodic acid-Schiff):

- spori si

- filamentele fungice la nivelul stratului cornos.

Leziunile de candidoza cronica in placi se pot maligniza !

Leucoplazia orala paroasa

leziune alba asimptomatica;

localizare: marginile limbii;

extinderea pe fata dorsala si ventrala a limbii ( leziuni netede) este rara;

mucoasa jugala - exceptional interesata (HIV);

• leziuni: uni / bilaterale,

neregulate, slab delimitate.

nu se detaseaza la grataj,

nu cedeaza la tratamentul antifungic,

suprafata cutata, papilara (paroasa),

Histolopatologic

hiperparakeratoza in straturile superficiale, chiar cu formarea unor neregularitati keratozice;

celulele stratului spinos balonizate, cu aspect perinuclear clar.

Studii imunopatologice:

prezenta virusului Epstein-Barr in celule (incluzii nucleare si omogenizari bazofile).

Microscopia electronica:

multe virusuri in celulele epiteliale.

Leziuni albe de etiologie infectioasa
Sifilisul tertiar

exceptional ;

poate fi la originea unei glosite atrofice (glosita interstitiala): keratinizare de suprafata difuza si

atrofia papilelor ► aspect depapilat si plicaturat caracteristic.

Tratament - numai dupa confirmarea diagnosticului (bacteriologic sau serologic).

Leziuni albe congenitale si ereditare
Nevul alb spongios

Clinic:

- placi albe / gri-genusii;

- bilaterale;

- slab delimitate;

- cu suprafata foarte cutata;

- partial descuamative in labouri mari;

- orice zona a mucoasei orale (frecvent: jugal + marginile laterale ale limbii);

- asimptomatice .

- pot fi interesate si alte mucoase ( nazala, vaginala, anala, esofagiana).

NU SE TRANSFORMA MALIGN !

Histopatologic:

keratinizare individuala anormala precoce a celulelor malpighiene

± disparitia nucleului ( acantoza, parakeratoza) ;

condensare perinucleara eozinofilica a citoplasmei in celulele stratului spinos (caracteristica).

Prognostic: benign;

Tratament: nu este necesar.

Nevul alb spongios nu se transforma niciodata malign.

Leziuni albe congenitale si ereditare Boala Darier

diskeratoza foliculara sau boala Darier-White;

afectiune cu transmitere autozomal dominanta;

mai frecventa la baieti;

apare in copilarie / adolescenta

Leziuni cutanate

multiple papule keratozice coalescente, uneori ulcerate, acoperite de cruste ; se pot infecta secundar.

fruntea, pielea paroasa a capului si urechile = localizarile cele mai frecvente.

poate fi observata si o keratoza subunghiala.

Leziuni orale

in peste 50% din cazuri,

mici papule albicioase, = 2-3 mm, cu aspect opalin, coalescente, de regula localizate la nivelul palatului sau gingiilor

Examen histopatologic

fante acantolitice suprabazale care contin keratinocite parakeratozice si

despicaturi verticale marginite de celule parakeratozice / diskeratozice

Leziunile albe non-keratozice

Leziuni cauzate de substante chimice

- diverse substante chimice ► aspecte albicioase ale mucoasei orale, dar acestea nu sunt consecinta unei keratoze, asa cum sunt etichetate de obicei.

- atingerea accidentala a mucoasei orale ► coagularea stratului superficial / chiar profund al mucoasei care devine albicioasa ; stratul lezat se detaseaza ► ulceratie dureroasa.

LEZIUNI PIGMENTARE

relativ frecvente ;

anomaliile de pigmentare cutaneo-mucoase:

- cantitative,

- calitative (hiperpigmentari, leucodermie) ;

- datorate prezentei anormale:

- pigment exogen (tatuaj) sau

- endogen (medicament).

Anamneza

ocupatia (expuneri profesionale la Pb, Bi, etc.) ;

vechimea leziunilor ;

afectiunile asociate (ce pot fi corelate cu pigmentarile : boala Addison);

adminsitrarea de medicamente (carbune pentru tratamentul tulburarilor digestive, etc.) ;

elimina o coloratie tranzitorie datorata pastei de dinti, tartrului subgingival, etc.

Examenul clinic:

sediul;

dimensiunea;

culoarea (neagra, bruna, cenusie, albastruie, violacee, etc.);

aspectul omogen / nu ;

leziuni unice/ multiple / coloratia difuza, generalizata ;

caracterul bine delimitat / difuz ;

tipul de leziune elementara : leziune maculara, papulara, placard, nodul, etc.

± asocierea elementelor extraorale : la nivelul altor mucoase, a tegumentului si/sau fanerelor (unghii).

Examinari paraclinice:

Biopsie (melanom malign)

In toate cazurile - coloratie Fontana-Masson:

- negativa in pigmentatiile exogene si

- pozitiva in pigmentatiile endogene (de origine melanica).

Pete unice / reduse numeric
Melanomul malign

- leziunea maligna cu cel mai sumbru prognostic dintre tumorile cervico-faciale.

Tablou clinic 

debut insidios - evolutie indelungata fara a fi diagnosticate; exceptii:

- forme de nodul tumoral simptomatic, ulcerat si sangerand,

- pierderea dintilor datorata distructiei osului subjacent sau

- depistarea adenopatiilor cervico-faciale metastatice.

Tablou clinic 

- leziuni pigmentare cu dimensiuni variabile ( 1 mm ► 1 cm sau chiar mai extinse);

- macule / leziuni nodulare / pediculate;

- limite mai mult sau mai putin regulate;

- asimetrice;

- culoare variabila: maro inchis negru-albastrui, adesea policrome ;

- in general nedureroase; durerea, ulceratiile si sangerarea in general apar tardiv, in faze avansate;

mucoasa palatinala (60%) / gingivala (20%) ; pot interesa si mucoasele jugala, labiala, linguala si amigdaliana.

- melanoamele metastatice afecteaza cel mai adesea mucoasele linguala si jugala.

Melanoamele amelanotice:

~ 5 - 35% din totalul melanoamelor orale;

leziuni pigmentare albe sau rosii;

lipsa pigmentarii - diagnosticul clinic si chiar histopatologic = dificile.

Evolutie:

infiltreaza rapid tesuturile moi vecine si se propaga in os ;

pot evolua cu:

- modificarea culorii,

- ulcerarea suprafetei si/sau

- leziuni metastatice, la distanta, care pot avea pigmentatie fiziologica.

recidivele locale

metastazele ganglionare =

metastazele viscerale (pleuro- pulmoanre, osoase, encefalice) 

frecvente.

Biopsia: permite diagnosticul de

certitudine

Examen histopatologic:

celule tumorale cu pigment melanic, grupate si

activitate jonctionala (fig.7,8).

Coloratia Fontana evidentiaza

cel mai bine pigmentii melanici;

markerii imunohistochimici sunt

utilizati in formele acromice

Tratamentul:

exereza chirurgicala larga cu cura ganglionara;

esecurile terapeutice ale melanoamelor mucoase - legate cel mai adesea de excizia incompleta.

radioterapia - frecvent utilizata ca tratament complementar ;

chimioterapia / imunoterapia - recomandate in formele diseminate.

Prognosticul:

nefavorabil:

- diagnosticului tardiv,

- dificultatii anatomice de a realiza exereze largi si

- bogatiei vascularizatiei de la nivelul mucoasei orale, care favorizeaza diseminarea metastatica.

Lentigo / macula melanica labiala

localizare indeosebi la nivelul buzei inferioare;

macula ø = 0,5 - 1 cm;

evolutia - benigna.

Examen histopatlogic:

- hiperplazie epiteliala;

- acantoza;

- papilomatoza;

- pigmentatie melanica a straturilor

bazale;

- descarcare pigmentara melanica in

corionul subjacent.

Lentiginoza:

macule pigmentare multiple,

- rareori confluente,

± asociate cu

leziuni cutanate pigmentate (pistrui, efelide);

► pot corespunde unui

sindrom preneoplazic.

Nevul nevocelular, nevul albastru, melanoacantomul, nevul melanocitar

"nevus" = leziuni pigmentare formate din aglomerari de celule nevice;

celulele nevice = celule asemanatoare melanocitelor, dar nu au prelungirile dendritice.

deriva din celulele pigmentare care au migrat din creasta neurala spre epiteliu si derm.

Nevii nevocelulari si nevii albastri

rari la nivelul mucoasei orale;

localizare: frecvent palatinal;

aspect maculos / discret papulos, cel mai adesea omogen ;

Ø < 1 cm.

in general descoperite in jurul varstei de 30-40 ani.

Histologic:

nevul nevocelular = proliferare de celule rotunde, grupate, cu incarcatura pigmentara variabila;

1. nevi intraepiteliali = in corion;

2. nevi jonctionali = la nivelul stratului bazal;

3. nevii compusi = prezenta celulelor pigmentare la nivelul stratului bazal si in corion.

Histologic:

nevii albastri: celule fuziforme grupate in aglomerari la nivelul corionului

Tratament:

potential evolutiv necunoscut ;

clinic nu pot fi diferentia de ►

melanomul malign;

justifica exereza chirurgicala !

Tatuajele

pigmentari de cauza exogena, produse prin introducerea accidentala / voluntara de corpi straini in mucoasa bucala.

cele mai frecvente sunt tatuajele gingivale produse cu diversi corpi straini in cursul tratamentelor stomatologice: amalgam (argyrosa focala), carborundum, pilitura metalica, etc.

Tatuajele de amalgam - leziuni iatrogene datorate implantarii traumatice a particulelor de amalgam de argint in tesuturile moi.

localizate de regula adiacent dintilor obturati cu amalgam de argint (gingival, jugal, palatinal si lingual).

pete (macule) cenusii / cenusii-albastrui, asimptomatice, care nu isi modifica aspectul si dimensiunile in timp.

± evidente radiologic.

tatuaje intramucoase de reperaj (interventii chirurgicale);

pigmentarile mucoasei din zona de contact cu coroanele sau puntile dentare;

tatuaje traditionale (gingivale sau jugale) ale unor triburi africane.

nu sunt insotite de adenopatie

diagnostic incert - examen histopatologic: prezenta corpilor straini intr-un tesut adesea scleros.

Leziuni orale din sarcomul Kaposi

leziunile din boala Kaposi (SIDA), la debut se pot prezenta sub forma de macule pigmentare de culoare rosie-inchisa sau violacee.

In evolutie leziunile se extind ► placarde / noduli adesea ulcerati.

localizare: cel mai adesea palatinal, lingual si gingival.

Alte leziuni de origine vasculara

unele afectiuni vasculare pot produce leziuni pigmentare maculare sau usor papuloase:

- angiom plan, ►

- purpura si

- hematoame spontane / traumatice.

alteori aspectul este pseudotumoral / tumoral.

Pigmentatii difuze izolate

Pigmentatii fiziologice etnice

(rasiale) sau congenitale

- la toate rasele, mai frecvent la persoanele cu pielea inchisa la culoare (40% rasa neagra).

- de regula simetrica, persistenta, nu modifica arhitectura tisulara normala.

localizare: gingia aderenta, ± mucoasele jugala, palatinala / labiala.

placi omogene, maronii, cu limite mai mult sau mai putin nete si regulate

Anamneza : stabileste originea pigmentatiei

Examen histopatologic

pigmentatie intensa a keratinocitelor stratului bazal;

cateva depozite in corpul mucos /corion (coloratia Fontana);

melanocite prezente in numar normal dar foarte active.

Pigmentatii difuze izolate

Hipermelanoza postinflamatorie

apare in urma unor procese inflamatorii;

= descarcari pigmentare traumatice, infectioase / datorate unei afectiuni generale (lichen plan, cheilite, etc.).

Melanoza Dubreuilh sau lentigo malign, 'melanotic freckle of Hutchinson'

pete / placi pigmentare, mai mult / mai putin numeroase, de dimensiuni variabile, cu limite neregulate;

localizare: palatinal, jugal, gingival si labial;

nu este prezenta adenopatia satelita si nici melanuria.

stare precanceroasa a melanocitelor (posibila evolutia spre melanom malign);

histopatologic:

- accentuare a pigmentarii celulelor stratului bazal si

- numar crescut de melanocite tipice si atipice;

- reactie inflamatorie mai mult / mai putin importanta.

Pigmentatii difuze asociate unei afectiuni generale, endocrine sau metabolice

melanodermie;

astenie neuro-mucsculara;

hipotonie cardio-vaculara si

tulburari gastro-intestinale.

Boala Addison - responsabila de o hipermelanoza difuza ; pigmentatia tegumentului + mucoaselor = simptomul cel mai caracteristic si uneori cel mai precoce.

Intensitatea pigmentatiei = proportionala - vechimea si

- gravitatea insuficientei suprarenale.

caracteristice si importante pentru diagnostic = petele pigmentare la nivelul mucoasei orale ;

locul de electie: mucoasa gingivala, jugala si labiala;

se asociaza cu xerostomie;

clinic: prin pete brune / violacee.

Hemocromatoza

hiperpigmentatie cutanata difuza;

hiperpigmentatie interseaza preponderent zonele descoperite (expuse la soare) si pliurile ; 

- pot fi prezente placi brune / albastrui la nivelul gingiilor si palatului.

Pigmentati difuze asociate unei intoxicatii

Pigmentari medicamentoase

Numeroase medicamente ► anomalii pigmentare ale mucoasei orale;

. acumulari de pigment melanic /

. acumulari anormale de medicament / derivatii acestuia

Antipaludice de sinteza si chinidina (antiaritmice);

Saruri de aur;

Minociclina;

Zidovudina, ketoconazolul sau clofazimina (HIV);

Fenitoina;

Tratamentele hormonale (derivatii de ACTH)

Antimicotice, etc.

Pigmentari cauzate de metale grele

Absorbtia prelungita, profesionala / casnica, de metale poate antrena o hiperpigmentatie a tegumentului + mucoaselor, prin acumulare / stimularea activitatii melanocitare.

Pigmentati difuze asociate unei intoxicatii

Melanoza fumatorului

Hiperpigmentatia fumatorului:

hipermelanoza gingivala

afecteaza una / mai multe papile interdentare, devenind mai difuza la nivelul gingiilor.

insotita de o hiperactivitate melanocitara probabil indusa de nicotina.

intensitatea pigmentarii - dependenta de intensitatea + timpul de expunere la noxa.

- leziunile pigmentare sunt reversibile la intreruperea fumatului.