Bolile prionice - "Enigma prionilor"

Bolile prionice - "Enigma prionilor"

Ilustratie introductiva: sindromul fermei Stent

Ce sunt prionii

ESB, ce este, cum se manifesta, raspandire

Riscul de transmitere la om, boala BCJv

Masuri de politie sanitara si individuale

1. Titlu
2. O boala misterioasa. In 22 decembrie 1984 Peter Stent, un fermier din regiunea Susex din Marea Britanie a chemat medicul veterinar pentru a examina una din vitele sale care slabise mult si avea spinarea incovoiata. Starea animalului s-a agravat si in mai putin de doua luni a murit. Ulterior veterinarul a revenit de mai multe ori la ferma pentru a consulta alte exemplare care prezentau simptome neobisnuite. Dupa alte doua luni, au mai murit inca cinci vaci. Dupa ce veterinarul local s-a sfatuit cu un specialist din zona au ajuns impreuna la concluzia ca aveau de-a face cu o boala necunoscuta asa ca de comun acord au botezat-o sindromul fermei Stent, dupa numele proprietarului. Acesta era inceputul unui cosmar care avea sa starneasca o panica de proportii transcontinentale si avea sa zguduie din temelii economia Marii Britanii.
3. O epizootie teribila. Dupa confirmarea oficiala a primului caz in 1986, enigmatica boala a infectat peste 180.000 de capete. In 1992, cand epizootia a atins punctul culminat, se raportau nu mai putin de 1000 de noi cazuri in fiecare luna. [2]
4. Un agent cauzal necunoscut. Desi evident transmisibil, agentul cauzal nu pare sa fie nici virus, nici bacterie sau vreun alt microorganism dintr-o clasa cunoscuta. In mod surprinzator, patrunderea lui in organismul viu nu declanseaza producerea de anticorpi si nici macar o banala inflamatie. In ciuda uriaselor eforturi facute de numerosi oameni de stiinta din toata lumea, natura exacta a agentului transmisibil ramane pana astazi unul din marile mistere ale biologiei moderne.[3]
5. Ce sunt prionii? Potrivit celei mai acceptate ipoteze, epizootia care a decimat septelul de bovine din Marea Britanie se datoreaza unui agent cauzal neconventional, numit prion. Spre deosebire de virusi sau bacterii, prionul nu contin ADN sau ARN si nu poate fi cultivat pe medii de cultura sau culturi de celule. Prionul este o proteina anormala care odata patrunsa in celule, induce modificari aberante in forma proteinelor normale.[4]
6. O rezistenta uluitoare. Prionii sunt rezistenti la doze mari de radiatii ionizante si la ultraviolete si supravietuiesc timp indelungat in mediu. Ei sunt extrem de rezistenti la cele mai agresive proceduri de inactivare. Nu pot fi distrusi prin mijloacele de sterilizare obisnuite cum ar fi temperaturile mari sau substantele antiseptice. Potrivit unor teste efectuate in laborator, prionii raman activi chiar si dupa ce au fost supusi timp de o ora la temperaturi de 360°C.[5]
7. Ce inseamna ESB? Encefalopatia spongiforma a bovinelor este o afectiune transmisibila a vitelor, cauzata de prioni si este cunoscuta in limbajul uzual sub numele de boala vacilor nebune. Ea se localizeaza in special la nivelul creierului si sistemul nervos ducand la o degenerare progresiva a tesutului nervos. In urma acestui proces, materia cenusie se tranforma intr-o masa, care la microscop are aspect de cascaval sau burete, de unde s-a inspirat si denumirea stiintifica a bolii.[6]
8. Cum se manifesta ESB? Maladia are o perioada de incubatie lunga, ceea ce inseamna ca de la momentul infectarii si pana la aparitia primelor semne vizibile ale bolii pot sa treaca intre patru si sase ani. Bovinele atinse de acest tip de encefalopatie prezinta o alterare a comportamentului, sunt dezorientate, au reactii neobisnuite si uneori pot deveni agitate sau agresive fata de celelalte animale sau fata de om. Animalele odata imbolnavite nu pot fi salvate; maladia este incurabila.[7]
9. Originea ESB. Exista mai multe teorii. Unii oameni de stiinta considera ca boala s-a transmis de la oile care sufereau de boala numita scrapie. Altii cred ca s-a produs o mutatie genetica. Cert este insa ca aparitia ESB are legatura stransa cu introducerea in zootehnie a furajelor proteice. In esenta, carnea diverselor animale decedate este prelucrata prin diverse proceduri si oferita mai departe ca hrana animalelor crescute in ferme. Riscul de ESB este legat de administrarea la bovine a concentratelor proteice obtinute prin prelucrarea carnii si oaselor de vita, oaie si capra.[8]
10. Raspandire ESB pe plan mondial. Dupa confirmarea primului caz in 1986, boala a cunoscut o raspandire alarmanta in Marea Britanie. In perioada urmatoare pana in 2001, marea majoritate a cazurilor au fost raportate tot in Marea Britanie dar in acelasi timp au fost inregistrate cazuri izolate in mai multe tari Europene. Intre 2001 si 2003 boala vacilor nebune a fost semnalata in afara granitelor Europei in Canada, Japonia si Israel.
11. Situatia din Romania. In tara noastra exista 22 laboratoare judetene si un laborator national de referinta in cadrul Institutului de Diagnostic si Sanatate Animala (IDSA). Aceste laboratoare sunt dotate cu echipamente pentru efectuarea testelor specifice pentru supravegherea si confirmarea encefalopatiilor spongiforme transmisibile.[10] Desi nu s-au semnalat cazuri, Romania este pe lista tarilor cu risc substantial legat de ESB.
12. Depistarea este dificila. Din nefericire, nu exista inca un test care sa faca posibila detectarea encefalopatiilor transmisibile la animalele vii sau oameni, inainte de aparitia simptomelor de boala. Diagnosticarea se face prin examinarea tesutului cerebral, dupa deces. Recent s-a introdus un test diagnostic rapid pentru depistarea ESB, imediat dupa decesul animalului.[12]
13. Transmiterea la om. Autoritatile au cautat aproape constant sa linisteasca teama consumatorilor cu privire la riscul de transmitere al bolii de la animalele infectate la om, argumentand ca nu exista probe doveditoare. Ingrijorarea cu privire la posibilitatea transmiterii prionilor la om a crescut simtitor atunci cand, in 1996, au aparut un numar de 10 cazuri diagnosticate cu o noua boala, foarte probabil cauzata de consumul de carne de vita contaminata. Noua afectiune a fost numita boala Creutzfeldt-Jakob tipul variant, dupa numele unei boli cunoscute dinainte.
14. Boala Creutzfeldt-Jakob (BCJ). Forma clasica, cea mai frecventa a bolii Creutzfeldt-Jakob apare sporadic, cu o freventa foarte redusa si este cunoscuta in toata lumea, neavand legatura cu boala vacilor nebune. De regula apare la varstnici intre 55-75 de ani si se manifesta cu o tulburari neurologice si psihice care se agraveaza rapid. Boala este incurabila si duce la deces in patru-cinci luni de la aparitia simptomelor. O a doua forma, cea familiala, cunoscuta si ea, este transmisa ereditar. A treia forma a bolii Creutzfeldt-Jakob este transmisa accidental prin instrumentarul chirurgical contaminat, prin transplante de cornee sau de meninge infectate sau prin administrarea de hormoni de origine umana contaminati.
15. Boala de tip variant (BCJv). In primul stadiu, tipul variant al bolii Creutzfeldt-Jakob se manifesta prin diverse tulburari psihice si senzoriale cum ar fi de exemplu depresie, parestezii, tulburari de comportament de tip schizofrenic. Ulterior apar simptome neurologice cum ar fi tulburarile de echilibru, miscarile involuntare. In stadiul final, pacientul prezinta imobilitate totala si mutism. Spre deosebire de tipul sporadic, varianta noua a bolii apare la o varsta mult mai tanara si evolueaza ceva mai lent spre deces dar este tot incurabila.[14]
16. Raspandirea BCJv. Din 1995 pana in august 2004 s-au inregistrat 147 de cazuri de boala Creutzfeldt-Jakob tipul variant in Marea Britanie, sapte in Franta si cate unul in Canada, Irlanda, Italia si SUA. Pacientii din Canada, Irlanda si SUA. au trait in Marea Britanie exact in perioada de expunere maxima a populatiei la agentul ESB. Numarul maxim de cazuri noi din Marea Britanie a fost atins in 1999, de atunci incidenta bolii pare sa fie in scadere insa perspectivele epidemiei raman incerte pentru viitor.[15]
17. Carnea de vita. Dupa parerea celor mai multi specialisti, tipul variant al bolii este legat de consumul de carne infectata cu prioni.[16] Dovezile experimentale obtinute recent prin cercetarile facute pe animale de laborator sustin cu tot mai mare certitudine legatura dintre ESB si boala Creutzfeldt-Jakob tipul variant.
18. Laptele si produsele lactate. Potrivit declaratiilor oficiale ale principalelor organizatii cu expertiza in domeniul ESB, Organizatia Mondiala a Sanatatii, Agentia pentru Standarde Alimentare din Marea Britanie, Centrul de Control al Bolilor din SUA, laptele si produsele lactate sunt considerate lipsite de risc.
19. Suplimentii si cosmeticele. Suplimentii alimentari prezinta risc de transmitere avand in vedere ca sunt inghititi. Desi transmiterea agentului ESB prin pielea intacta este improbabila, cosmeticele sunt suspectate in cazul aplicarii pe pielea lezata (taieturi, julituri), pe mucoase, in special cea oculara. Produsele derivate din tesuturile animale folosite ca ingrediente in suplimentii alimentari si in produsele cosmetice prezinta un potential de risc in masura in care provin de la animale infectate cu agentul ESB.[18]
20. Produse derivate. Printre ingredientele cu potential de risc se numara glicerina, acizii grasi si albumina bovina, extractul de creier bovin, colesterolul, colagenul, keratina si seul de vita. Aceste substante sunt folosite frecvent in preparate pentru imbunatatirea aspectului pielii, parului si unghiilor. Aceste ingrediente pot fi considerate sigure daca ele provin de la animale ferite de expunere la ESB sau daca procesul tehnologic folosit la obtinerea acestora este dovedit experimental ca inactiveaza agentul prionic.[19]
21. Prevenirea ESB. Masura cea mai importanta care vizeaza prevenirea infectarii si imbolnavirii in continuare a animalelor consta in interzicerea cu desavarsire a folosirii furajelor proteice ca hrana pentru animale. Pentru prevenirea extinderii de la o tara la alta a ESB s-au introdus restrictii severe atat in ce priveste importul si exportul de carne de vita cat si in ce priveste cel de animale vii si de furaje zootehnice.[20]
22. Masurile de politie sanitara. Masurile de politie sanitara introduse in majoritatea tarilor din UE sunt menite sa previna intrarea materialelor infectate in circuitul alimentar al omului. In tarile cu risc de ESB este interzisa comercializarea carnii de vita in scop alimentar daca aceasta provine de la exemplare cu varsta peste 30 de luni. De asemenea, este obligatorie indepartarea organelor care se stie ca pot transmite cu mare probabilitate prionii. Dintre acestea fac parte in principal creierul, maduva spinarii si intestinul subtire. Mai sunt interzise procedurile de prelucrare mecanica a carnii care pot duce la amestecarea maduvei spinarii sau radacinilor nervilor spinali in sortimentele de carne scoase spre vanzare ca alimente.[21]
23. Un procent de incertitudine. Unii experti apreciaza ca prin aceste masuri riscul este inlaturat in proportie de pana la 99,9%. Oricum, datorita faptului ca doza infectanta capabila sa imbolnaveasca animalele este foarte mica iar doza infectanta la om este necunoscuta, nelinistile persista. De altfel autoritatile recunosc ele insele ca desi masurile impuse prin lege reduc riscul la minim in cazul in care sunt aplicate cu scrupulozitate, acest tip de masuri nu poate indeparta riscul in totalitate.[22]
24. Masuri individuale suplimentare. Pe langa masurile de politie sanitara expertii mai sugereaza cateva masuri individuale cum ar fi alegerea muschiul de vita ca atare si evitarea viscerelor sau produselor din carne tocata (de ex. produse tip burger sau carnati etc.). In aceste cazuri consumatorul trebuie sa fie constient ca riscul este extrem de scazut dar prezent.
25. Masuri individuale suplimentare. Pentru reducerea deplina a riscului de boala Creutzfeldt-Jakob tipul variant, Centrul de Control al Bolilor (CDC) recomanda sa se cantareasca oportunitatea evitarii consumului de carne de vita si a oricarui derivat din carne de vita care provine din tarile cu cazuri de ESB indigene sau importate.
26. O lectie dramatica pentru omenire. Dupa dezastru, autoritatile din Marea Britanie au intreprins o ampla ancheta pentru a se trage invatamintele de rigoare. Autorii raportului mentioneaza pe una dintre miile de pagini cu un continut de altfel extrem de tehnic, un idee care ar trebui sa ne dea de gandit. Ei exprima o parere imbratisata de multi in timpul tragediei prin care a trecut o natiune intreaga: "Vitele sunt rumegatoare. Ele nu consuma in mod natural proteine de origine animala. Furajele proteice au fost administrate pentru a stimula productia de lapte si ingrasarea. A impune ierbivorelor canibalismul a constituit o ofensa impotriva firii. In consecinta, nu ar trebui sa ne mire faptul ca la o astfel de incumetare impotriva naturii, raspunsul a fost o plaga atat de teribila." Oare a invatat omenirea cu adevarat din aceasta lectie atat de amara?

Autor: dr. Valentin Nadasan

Data redactarii: 06.2005

Corectura finala: 03.08.2005