Tulburarile pigmentatiei melanice

TULBURARILE PIGMENTATIEI MELANICE

v    Premise fiziologice:

La nivelul epidermului (epiteliu pavimentos pluristratificat) exista 1 melanocit la 10 celule bazale

Sinteza melaninei

DOPA→tirozina→melanina

Transformarea tirozinei in melanina are loc sub actiunea unei enzime denumita tirozinaza

v    Defectele de sinteza ale melaninei

Hipomelanozele

Congenitale:

Albinismul oculocutanat

Transmitere genetica

Absenta totala sau insuficienta functionala a tirozinazei si in consecinta a melaninei

Clinic:

Piele alba laptoasa, par alb, pupile rosii (retina este depigmentata, iar prin transparenta ei se observa capilarele retiniene), fotofobie (nu suporta lumina), risc de cancer cutanat (mai ales la expunere la soare, prin lipsa protectiei oferite de melanina)

Dobandite:

Vitiligo

Pe fetele extensoare ale extremitatilor, periorificial

Clinic:

Depigmentare localizata, cu contur neregulat, in care lipsesc melanocitele care au fost distruse de anticorpi antimelanocitari

Se asociaza frecvent cu alte boli autoimune ca: diabetul zaharat insulinodependent, boala Adisson autoimuna, boala Basedow Graves

Postinflamator: agenti chimici, biologici care au distrus local melanocitele

Hipermelanozele

Difuze:

Boala Adisson - reprezinta insuficienta de corticosuprarenala

Lipsa cortizolului seric determina stimularea hipofizei care secreta ACTH (hormonul adrenocorticotrop sau corticotropina) care stimuleaza secretia de cortizol din suprarenala

ACTH-ul are insa aceeasi precursori ca si melanotropina (MSH), ceea ce determina stimularea inclusiv a sintezei de melanina, rezultand hiperpigmentare cutanata si a mucoaselor (brun roscat)

Circumscrise:

Efelidele (pistruii)

Numar de melanocite normal dar cu hiperfunctie - supraincarcare cu melanina a melanocitelor

Pete caf au lait (pete de culoarea cafelei cu lapte)

Daca aceste pete sunt multiple sugereaza exitenta unei neurofibromatoze von Recklinghausen:

Boala genetica care asociaza tumori benigne ale nervilor periferici denumite neurofibroame, situate de obicei cutanat, asociate cu pete caf au lait, cu neuroame ale nervilor acustici si cu noduli pigmentari ai irisului

Cloasma gravidica sau melasma

Hiperpigmentare faciala, a liniei albe abdominale, a organelor genitale externe la gravide

Nevii pigmentari (alunite)

Proliferare benigna a melanocitelor