Tumori

TUMORI

Definitii:

v    Neoplazie - reprezinta o neoformare de tesut care are ca rezultat un neoplasm.

v    Neoplasm - masa anormala de tesut a carui crestere este neconcordanta cu a tesuturilor normale si o depaseste si persista in timp chiar dupa incetarea stimulilor care au provocat-o.

v    Tumora - provine din latinescul "tumor" care semnifica tumefiere, dar care este restrans pentru desemnarea leziunilor neoplazice.

v    Benign - termen care desemneaza un comportament care nu pune in pericol viata bolnavului (tumori benigne, HTA benigna etc.)

v    Malign - desemneaza un comportament care pune in pericol viata bolnavului (tumori maligne, HTA maligna etc.)

o      Tumorile maligne pun in pericol viata pacientilor prin invazie locala si metastazare.

v    Cancer - desemneaza tumorile maligne si provine din latinescul "cancer" care semnifica crab, tumorile maligne prezentand ca si acesta picioruse multiple prin care invadeaza tesuturile sanatoase.

v    Oncologie - studiul si tratamenul tumorilor maligne.

Parametrii care deosebesc tumorile maligne de cele benigne

v    Rata de crestere:

o      Tumorile benigne - cresc lent, in functie de aportul sanguin, de starea hormonala a pacientului etc.

Tumorile dependente hormonal pot creste variat in functie de statusul hormonal al pacientului

Fibroadenomul mamar - creste lent in mod obisnuit, dar crest erapid in sarcina

Leiomiomul uterin - creste lent in mod obisnuit, dar in menopauza poate sa se opreasca din crestere si chiar sa se micsoreze, sa se fibrozeze, calcifice, si degenera chistic

o      Tumorile maligne - cresc rapid, uneori imprevizibil

Uneori pot creste exploziv -ducand rapid la deces

Alteori pot deveni dormante, chiar zeci de ani - ex. un cancer mamar operat poate prezenta metastaze dormante care sa se manifeste la 20 de ani de la interventia chirurgicala

v    Invazia locala:

o      Tumorile benigne - cresc expansiv si coeziv, fara a invada tesuturile invecinate, ramanand localizate la sediul de origine

Comprima de obicei tesuturile invecinate pe care le atrofiaza (atrofie de compresiune), trama conjunctiva a tesutului atrofiat (cel mai rezistent) ramanand sub forma unei capsule conjunctive in jurul tumorii

aceasta capsula creiaza un plan de clivaj prin care tumora poate fi enucleata extrem de usor

Bine delimitate

Tumorile superficiale palpabile sunt mobile fata de tesuturile inconjuratoare supra si subjacente

o      Tumorile maligne

Invadeaza si distrug progresiv tesuturile inonjuratoare

Sunt slab demarcate, infiltrative, trimitand prelungiri in jur, ca piciorusele unui crab

Nu au capsula conjunctiva si nici plan de clivaj chirurgical

Exceptie - in anumite localizari (ficat, rinichi, etc.) exista si tumori maligne de tip expansiv, care au in jur o pseudocapsula, care insa microscopic este invadata de celule tumorale

La excizia chirurgicala trebuie sa se scoata si tesut sanatos, ca marja de siguranta

Histogeneza

v    Tumori de origine epiteliala - tumorile benigne poarta sufixul "om", iar cele maligne sufixul "carcinom"

o      Pavimentoase - apar pe tegument si pe mucoase de tip pavimentos (precum si pe mucoase metaplaziate pavimentos)

Papilom (benign), carcinom pavimentos (malign)

o      Uroteliale

Papilom urotelial (benign), carcinom urotelial (malign)

o      Glandulare (glande endocrine si exocrine) si ductale (ductele lor excretoare)

Adenom (benign), adenocarcinom (malign)

o      Hepatocitare, Tubulare renale, Germinale etc.

v    Tumori de origine mezenchimala - tumorile benigne poarta sufixul "om", iar cele maligne sufixul "sarcom"

o      Tesutul conjunctiv - fibrom (benign), fibrosarcom (malign)

o      Tesutul muscular neted - leiomiom, leiomiosarcom

o      Tesutul muscular striat - rabdomiom, rabdomiosarcom

o      Tesutul cartilaginos - condrom, condrosarcom

o      Tesutul osos - osteom, osteosarcom

o      Tesutul nervos periferic, tesutul hematoformator, vascular, sinovial, mezotelial, meningeal etc.

Trasaturi microscopice

v    Toate tumorile au un parenchim format din celulele tumorale propriu-zise si o stroma conjunctivo vasculara de sustinere si de nutritie

o      Parenchimul tumoral - format din celule tumorale care pot avea diferite grade de asemanare histologica si functionala cu celulele din care au provenit - reprezinta gradul de diferentiere histologica

Cu cat seamana mai mult cu celulele din care au provenit cu atat sunt mai bine diferentiate histologic

Cele mai bine diferentiate histologic sunt tumorile benigne

Tumorile maligne pot fi de la bine diferentiate (grad 1), mediu diferentiate (grad 2), la slab diferentiate (grad 3), cele de grad 4 fiind tumorile nediferentiate (care nu mai seamana de loc cu celulele din care provin)

Functia celulelor tumorale

Tumorile

o      benigne - functia poate fi pastrata (normala, in exces sau in minus) sau poate lipsi

o      maligne - functia poate fi pastrata (normala, in exces sau in minus) sau poate lipsi, sau poate fi aberanta

Tumorile glandulare pot secreta mucus, uneori in cantitati excesive (tumorile mucigene sau coloide), alteori aberant, fiind retinut intracelular (celule tumorale in inel cu pecete, deosebit de agresive)

Tumorile endocrine pot secreta hormonii specifici sau nespecifici

Tumorile pavimentoase secreta cheratina

Tumorile anaplazice, inalt maligne pot prezenta secretii neasteptate

o      Carcinomul bronhopulmonar

sinteza de insulina, hormoni tiroidieni

exprimare unor antigene fetale

antigenul carcinoembrionar, alfa fetoproteina etc.

o      Stroma conjunctivo-vasculara - desi componenta a unei tumori este practic netumorala ci reactiva

asigura supravietuirea celulelor tumorale avand rol de sustinere si de nutritie (prin vasele de sange care stabilesc legatura cu gazda)

poate fi in cantitate redusa  - tumora moale carnoasa

sau in cantitate mare - tumora dura, ferma

Trasaturile macroscopice ale tumorilor

v    Forma:

o      Nodulare - rotunde, ovalare, policiclice, etc. incastrate in plin organ parenchimatos sau subcapsular, bomband sau nu pe suprafata lui

o      Vegetante, exofitice - pe suprafete (tegument sau mucoase de acoperire)

Sesile - aspect de placard cu o baza mai larga de implantare

Pediculate

Polipul - cu un piciorus lung si subtire, cu baza ingusta de implantare si la extremitatea libera un cap nodular

Papilomul - baza mai larga de implantare, piciorus mai lung si mai gros, si la extremitatea libera o excrescenta cu aspect de tufa

Conopidiforme, papilare, dendritice - sesile si multiplu ramificate

o      Chistice - cavitati delimitate de pereti, cu tapet epitelial in interior (tumoral), cu un continut seros, mucinos sau de alta natura (keratina, sebum etc.)

Ex. chistadenomul sau chistadenocarcinomul ovarian

o      Chistico-papilare - chistele de mai sus au inspre interior proiectii papilare care se ramifica

o      Infiltrative - schiroase - tumori maligne care infiltreaza difuz un tesut sau organ si care determina formarea unei strome conjunctivo-vasculare abundente determinand indurarea organului

Ex. schirusul gastric sau linita plastica carcinomatoasa - peretele stomacului devine foarte gros, pana la 1 cm grosime, ca un tub dur, rigid, fara miscari peristaltice

o      Ulcerative - grefate pe o alta forma macroscopica, de obicei de forma vegetanta (ulcerovegetante) sau de forma infiltrativa (ulceroinfiltrative)

Ulcerul apare prin pierderea de tesut tumoral din zona centrala a tumorii, care este mai slab nutrita

v    Culoarea - variaza in functie de tesutul de origine si de forma benigna sau maligna a tumorii

o      Lipom - galben

o      Fibrom - alb sidefat

o      Carcinom - alb cenusiu, datorita componentei stromale fibroase bogate

o      Sarcom - roz pal, asemanator carnii de peste datorita unei componente stromale reduse, dar cu vase bogate, lacunare

v    Consistenta

o      Moale - sarcoamele, unele carcinoame

o      Ferme - carcinoamele, condroamele, fibroamele etc.

v    Marimea

o      De la mm la zeci de cm

v    Numar

o      De obicei unice

o      Exceptie - tumorile multiple aparute in diverse boli genetice

Polipoza (adenomatoza) familiala a colonului

Modul de aparitie al cancerului

v    Exista doua clase de gene care participa la formarea cancerului, cancerul fiind de fapt o boala genetica

o      protooncogenele - gene care in mod normal au rol in diviziunea si proliferarea normala a celulelor din organism (asigura turnoverul normal al celulelor)

activarea lor de catre diversi factori exogeni sau endogeni le transforma in oncogene, efectul onogenelor fiind cel de proliferare necontrolata a celulelor afectate si aparitia cancerului

pentru activarea lor este suficienta o singura mutatie, ele fiind gene dominante

o      genele supresoare tumorale - in mod normal au rolul de a inhiba diviziunea celulelor (a celor care au devenit inutile sau periculoase pentru organism)

sub actiunea unor factori aceste gene pot fi inhibate

fiind gene recesive, pentru inactivarea lor sunt necesare doua mutatii, dintre care una poate fi mostenita, ceea ce explica cazurile familiale de cancer

v    Factorii care favorizeaza sau chiar cauzeaza aparitia cancerului

o      factorii exogeni

radiatiile:

UV - cancer de piele

Radiatiile ionizante sau raze X - cancere de piele, leucemii (mai ales radiologii care nu se feresc suficient de radiatii)

Dupa bombele nucleare - leucemii, limfoame, cancer de tiroida

Minele de uraniu - cancer bronhopulmonar

Radioterapia - tumori secundare

substantele chimice

naturale - aflatoxina ciupercii Aspergillus flavus → hepatocarcinoame

conservantii alimentari → cancer gastric

colorantii, vopselele cu anilina → cancer de vezica urinara

galbenul de margarina, afumatul, prajitul carnii si cepei in exces, prajitul uleiului de mai multe ori → cancer gastric,colonic

substantele minerale - Si, azbestul → cancer bronhopulmonar

factorii biologici

bacteriile - Helicobacter pylori (creste in mucoasa stomacului) → cancer gastric, limfoame gastrice

virusurile

o      HPV 16, 18, 32 (virusul papiloma uman) → cancer de col uterin

o      EBV (Epstein Barr virus) → cancer nazofaringian, limfom Burkitt

o      HBV, HCV (virusurile hepatitice B, C etc.) → hepatocarcinoame

Biologie tumorala

v    Fiecare tip de celula din organism poate dezvolta o tumora benigna sau maligna

v    Majoritatea tumorilor deriva dintr-o singura celula, fiind astfel monoclonale, dar pe masura ce se multiplica devin heterogene din punct de vedere genetic, acumuland noi si noi proprietati

v    O tumora maligna prezinta intotdeauna proprietatile de invazivitate si metastazare

v    Ultima propietate si anume rezistenta la radiochimioterapie apare atunci cand majoritatea celulelor tumorale mor, supravietuind doar cele extrem de rezistente si anaplazice

o      Cu cat o tumora este mai reprede si mai recent depistata, cu atat este mai usor de tratat

Metastazarea

v    Reprezinta fenomenul de aparitie a unei noi tumori, identica cu prima, situata insa la distanta de aceasta

v    Caile de metastazare:

o      Vasele limfatice - cai preferate de carcinoame

Metastazeaza in limfoganglionii regionali - prima statie de metastazare

o      Vasele sanguine (hematogena) - mai ales sarcoamele

o      Transcelomica - seroasele sunt acoperite de o "glazura" canceroasa

Carcinomatoza peritoneala din cancerele gastrice, colonice, pancreatice, ovariene etc.

o      Lichidul cefalorahidian LCR - glioblastomul multiform (tumora cerebrala)

o      Perineurala

Pareze de nerv facial - tumorile de glanda parotida

o      Implantare directa - prin contact direct (intre buza inferioara si cea superioara)

o      Prin conduct

Boala Paget mamelonara

Cancerul unui duct mamar se extinde de-a lungul ductului pana la tegumentul mamelonului

Fragment de cancer laringian aspirat intr-o bronsie cu insamantarea lui ulterioara

Efectele tumorilor

v    Locale

o      Compresiune asupra tesuturilor si organelor din jur - tumorile benigne

o      Distrugerea tesutului gazda - tumorile maligne

o      Hemoragii din tumora -tumori maligne

Cancer bronhopulmonar - hemoptizii fatale

o      Suprainfectii

v    Generale - sindroame paraneoplazice

o      Febra - este data de un mediator chimic sintetizat si secretat in sange de catre celulele tumorale

o      Casexia - prin inapetenta, sau mediata chimic (casectina - TNF)

o      Hormonii secretati de celulele tumorale

Carcinom bronhopulmonar - manifestat cu hipertiroidism, sindrom Cushing

o      Fenomene hematologice

Anemie, hemolize repretate, tromboze (tromboflebita migratorie a lui Trousseaux)

o      Modificari osoase

o      Fenomene musculonervoase (demielinizari)

o      Fenomene tegumentare - acantosis nigricans

TUMORILE EPITELIALE

v    Benigne

Papilomul

o      Tumora epiteliala benigna a epiteliilor pavimentoase si uroteliale

o      Macroscopic: formatiune vegetanta sesila sau pediculata, cu suprafata neregulata, formata din foarte multe papile care se ramifica

o      Localizare

Papiloamele pavimentoase - in relatie cu HPV

Tegument

Mucoase pavimenotase: cavitate bucala, orofaringe, esofag, canal anal, narine, penis, vulva, vagin, exocol uterin

Mucoase cu epitelii metaplaziate pavimentos: bronsii vezica, colon etc.

Papiloamele uroteliale

Uroteliu - pe tot tracul urinar

o      Exemple:

Verucile (negii) - pe tegument

Condiloamele acuminate - formatiuni vegetante care prezinta atat macroscopic cat si microscopic papile acuminate (ascutite la varf) - transmitere venerica

Papiloamele colului uterin - trebuiesc tipizate - tipurile de HPV - pentru a putea face un prognostic al transformarii lor in cancer de col uterin

Papilomul laringian

Papilomul adultului

Papilomatoza copilului (sufixul oza desemneaza papiloame multiple)

o      Infectia cu HPV in momentul trecerii fatului prin filiera pelvina

o      Recidivanta, cu complicatii (inclusiv malignizare)

Adenomul

v    Tumora benigna a epiteliilor glandulare care apare:

o      In organe parenchimatoase glandulare - glandele endocrine si exocrine (salivare, pancreas, glanda mamara si prostata, ficat si rinichi)

o      In mucoasele de acoperire ale unor organe cu lumen - tract gastro- intestinal, bronsii, endometru si endocol etc.

v    Macroscopic

o      in organele parenchimatoase - nodul uneori chist (tiroida)

o      pe suprafete - aspect de polip = leziune vegetanta de pana la 3 cm diametru, pediculata sau sesila, de culoare asemanatoare mucoasei, de consistenta moale, unica sau multipla (adenomatoza/polipoza)

o      pe suprafata ovarului - chistic sau chisticopapilar

v    Maligne Carcinoamele

Carcinomul pavimentos - scuamos, epidermoid, spinocelular, cheratinocitic (denumiri echivalente)

v    Tumora maligna a epiteliului pavimentos, care apare in acelasi localizari ca si varianta benigna (papilomul)

v    Histogeneza - epiteliul pavimentos sufera modificari treptate

o      Displazie minima (D1), moderata (D2), severa (D3)

o      Carcinom in situ (CIS) - celulele maligne nu au rupt inca membrana bazala a epiteliului fiind astfel neinvazive (nu pot nici metastaza)

o      Carcinom invaziv

v    Macroscopic - formatiune tumorala vegetanta, conopidiforma, ulcerovegetanta, ulceroinfiltrativa, schiroasa

v    Microscopic - carcinom pavimentos bine (G1), mediu (G2), slab diferentiat histologic (G3)

o      Prezenta cheratinei in tumora

Semn de diferentiere buna si evolutie lenta

Reduce insa efectul radiatiilor, care nu pot trece prin cheratina

o      Lipsa cheratinei sau prezenta in cantitate mica

Tumorile slab diferentiate si cu evolutie mai rapida, aparent mai sensibile la radioterapie

Radiatiile au efect asupra celulelor slab diferentiate, anaplazice, in diviziune

Carcinomul bazocelular

v    Apare numai pe tegument, la persoanele blonde, sub actiunea razelor ultraviolete

v    Localizare: nas, obraji, frunte, zone expuse la soare

v    Histogeneza: din anexele tegumentare, mai probabil din foliculul pilos

v    Macroscopie:

o      nodular, ulcerativ, placa eritematoasa (rosie), superficial (marginile sale depasesc marginile vizibile) sau poate imita o cicatrice (sclerozant), un melanom (pigmentat); uneori poate sa devina un ulcer mare, profund, rozator (Ulcus rodens), care poate penetra in profunzime, de pe tample pana in cutia craniana, distrugand osul

v    evolutie: infiltreaza intotdeauna tesuturile subjacente (muschiul, osul, etc.) sau patrunde prin orificiile naturale (orbite, narine) dar nu metastazeaza niciodata

v    tratament: prin radioterapie sau excizie chirurgicala - tratament definitiv

Carcinomul cu celule uroteliale

v    carcinomul epiteliului cailor urinare, de la calice, bazinet la uretra, cel mai frecvent fiind insa localizat in vezica urinara

Adenocarcinomul

v    tumora maligna a epiteliilor glandulare

v    localizare: mucoase glandulare de acoperire (tract gastrointestinal, bronsii, endometru, endocol etc.) sau glande parenchimatoase (endocrine, exocrine: salivare, pancreas, glanda mamara, prostatam sau de tip special, ficatul si rinichii   etc.)

v    macroscopic - aspect diferit in functie de localizare:

o      in organe parenchimatoase

nodular - slab delimitat, fara capsula

o      pe suprafete

vegetant proiectat in lumenul organului (exofitic), sesil, conopidiform, uneori polipoid, peste 3 cm diametru

ulcerovegetant - apar prin ulcerarea cancerelor vegetante

ulcerul malign: mare (peste 3 cm diametru), cu margini ferme, elevate, anfractuoase, craterul ulcerului fiind acoperit de sange si tesut necrotic (a se biopsia din marginea ulcerului si nu din crater, pentru a obtine material tumoral si nu detritusuri celulare)

schiros - apare in carcinoamele infiltrativ difuze, de obicei slab diferentiate si care provoaca o proliferare stromala foarte bogata

peretele organului este ingrosat difuz, uniform si indurat (ferm)

intereseaza de obicei stomacul, colonul, glanda mamara

chistic sau chistico papilar - cavitati uni sau multiloculare, care pot sau nu comunica intre ele, tapetate in interior de un epiteliu; atunci cand epiteliul este in exces se formeaza papile proiectate inspre interiorul cavitatilor, papile care se pot ramifica; uneori pot apare si pe suprafata chistului (semn de posibila malignitate)

ex.chistadenocarcinomul papilifer al ovarului

coloid sau mucigen

seamana macroscopic cu pelteaua sau cu gelatina pentru ca glandele tumorale secreta foarte mult mucus (creiaza lacuri de mucus)

o      mucusul ajuta la extinderea rapida a tumorii, isecand planurile tisulare

ex. carcinoamele coloide ale peretelui gastric

v    histogeneza

o      initial in zona glandele arata ca niste glande normale, cu celule normale

o      ulterior apar atipii celulare si arhitecturale glandulare sub forma displaziei usoare, medii severe si carcinom in situ (fara ruperea membranei bazale ale glandelor) → adenocarcinom invaziv

o      in final glandele sunt monstruoase, intr-o stroma conjunctivo vasculara care determina duritatea tumorii si culoarea alba cenusie 

v    microscopie:

o      adenocarcinom - glande tumorale cu diferite grade de diferentiere histologica: G1, G2, G3

o      forma particulara - carcinomul cu celule in inel cu pecete

aceste celule sunt atat de slab diferentiate incat au o functie aberanta, sintetizand mucus fara a-l putea excreta din celula → mucusul impinge nucleul la periferea celulei si il turteste de membrana celulara rezultand aspectul caracteristic de inel cu pecete

foarte malign, de obicei infiltrativ difuz

v    extinderea tumorii

o      prin invazie directa in structurile invecinate

o      prin metastazare limfatica, perineurala si rar hematogena

Caracterele generale ale carcinoamelor

v    origine - epitelii glandulare de acoperire, glande parenchimatoase, etc.

v    varsta: 30 - 40 ani

v    macroscopie:

o      culoare alba cenusie in functie de cantitatea de stroma tumorala care este alba

exceptii:

Carcinomul cu celule renale - galben

Hepatocarcinomul - alb cu striatii verzui

o      Consistenta - ferma

o      Forma - vegetant, ulcerovegetant, ulcerativ, uceroinfiltrativ, schiros, nodular etc.

o      Extindere

invadeaza structurile invecinate pe care le distruge

metastazeaza

o      numar: unice sau multiple

o      modificari secundare: necroze si hemoragii in tumora (semn de malignitate)

o      metastazarea

limfatica

glanda mamara - limfoganglioni axilari

cancere digestive - limfoganglionii perigastrici

cale sanguina - tardiv

vena cava - inima dreapta - plamani

vena porta - ficat

transcelomica

o      aspectul macroscopic al metastazelor

rotunde, nodulare, bine delimitate, multiple, la distanta una de cealalta, de dimensiuni variate, de culoare si consistenta tumorilor primare

necroza centrala hipoxica - ombilicarea centrala a metastazelor hepatice

v    prognosticul bolnavului

o      depinde de debutul adevarat al bolii, de debutul clinic si de momentul diagnosticului

o      depinde de tipul histologic, gradul histologic de diferentiere si de stadiul clinic

stadiul clinic - stabilit de la I la IV in functie de clasificarea TNM

T - tumora primara Tis (carcinom in situ), T0 (tumora primara nu a putut fi evidentiata) T1-4 (tumora de dimensiuni din ce in ce mai mari si cu extindere din ce in ce mai mare in planurile tisulare - variaza in functie de organul interesat)

N - adenopatia regionala - N0 (clinic fara metastaze limfoganglionare), N1-4 - in functie de numarul limfoganglionilor afectati, dimensiunea lor, topografia (homo sau contralaterala) Nx (nu se poate preciza)

M - prezenta metastazelor la distanta

o      Plamani, ficat, creier, oase, rinichi etc.

o      M0 - fara semne clinice de metastaza

o      M1 - cu metastaze la distanta

Cand o metastaza este unica - preferabil o excizie chirurgicala si examen histopatologic

Stadializarea

I - T1N0M0

II - T2N0M0

III - T3NOMO, T1-3N1MO

IV - T4N0M0, orice T dar N2-3, M0, orice T, orice N, M1

TUMORILE MEZENCHIMALE

v    Caracterele generale ale tumorilor mezenchimale care deosebesc pe cele benigne de cele maligne

o      Tumorile benigne se denumesc in functie de tesutul de origine + sufixul "om"

ex.: fibrom, condrom, hemangion, osteom

o      Tumorile maligne: tesutul de origine + sufixul "sarcom"

v    Parametrii generali

durerea:

o      B nedureroase

o      M dureroase

ritmul de crestere:

o      B cresc lent, pot stationa (leiomiomul uterin) sau exceptional pot creste brusc datorita unor modificari hormonale (leiomiomul uterin creste brusc in sarcina) sau secundar unor hemoragii in plina tumora

o      M cresc rapid

varsta de aparitie

o      B la orice varsta

o      M la adulti tineri, pana la 40 de ani

localizare

o      atat cele B cat si cele M apar acolo unde exista cea mai mare cantitate de tesut mezenchimal: extremitati, mai ales coapse (50-80%), trunchi (20%), retroperitoneal (15%), cap si gat (5-10%)  

o      cele B se deosebesc de cele M prin pozitia lor fata de tegument

B la nivelul tegumentului si in tesutul celular subcutanat pana la nivelul fasciei superficiale, doar 1% din ele fiind intalnite mai inb profunzime

M 60-80% apar sub fascia superficiala, in tesuturile profunde, de la muschi pana la os

dimensiune

o      B 95% sunt sub 5 cm

o      M 50-90% peste 5 cm diametru

mod de delimitare fata de tesuturile invecinate

o      B bine circumscrise, chiar incapsulate

o      M de asemenea sunt frecvent bine circumscrise, chiar incapsulate, dar microscopic cu infiltrarea capsulei si a tesuturilor invecinate

modificarile secundare din tumora

o      B foarte rar pot prezenta hemoragii in tumora

o      M prezinta frecvent hemoragii, necroze si arii de degenerare chistica

culoarea

o      B seamana cu tesuturile din care provin

Lipom - galben

o      M pot sa semene cu tesuturile de provenienta, dar foarte frecvent seamana cu carnea de peste nefiarta (roz si moale, buretos)

Osteosarcomul - alb sidefat asemanator osului sau roz asemanator carnii de peste

microscopic

o      celulele tumorale sunt dispuse difuz, fara a forma grupe celulare coezive ca si in carcinoame

B celulele tumorale sunt foarte bine diferentiate, semanand perfect cu tesutul de origine

M celulele tumorale pot fi de la bine, la mediu si respectiv la slab diferentiate; exista si nediferentiate in care celulele tumorale sunt primitive si foarte maligne, provenienta lor mezenchimala fiind demonstrata imunohistochimic

Gradarea sarcoamelor este efectuata in functie de 4 criterii

o      Celularitate

o      Pleomorfism celular

o      Activitate mitotica

o      Cantitatea de necroza din tumora

o      stroma conjunctiva de sustinere este foarte fina

o      vasele sunt foarte numeroase, largi, ca niste lacune vasculare, cu pereti foarte subtiri la care celulele tumorale au acces foarte usor ceea ce explica metastazarea pe cale sanguina foarte rapida a sarcoamelor

evolutia tumorii

o      B excizia chirurgicala, rareori pot insa recidiva

o      M

75-95% recidiveaza dupa excizia locala

20-30% reciiveaza si dupa excizii radicale

25-30% metastazeaza

Tumorile tesutului adipos

v    Lipoamele - B

o      Apar pe spate, umeri, extremitati, dar uneori si in mediastin, retroperitoneal

o      Dimensiuni: 1-4 cm, uneori insa pot fi si gigante, enorme (intereseaza tot spatele)

o      Unice majoritatea desi exista si variante multiple (lipomatoze)

o      Bine delimitate, incapsulate, uneori lobulate prin septe conjunctive care incompartimenteaza tumora

o      Moi, galbui

o      Cresc lent, autonom

o      Rareori pot recidiva dupa excizia chirurgicala

v    Liposarcoamele - M 

o      Aceeasi localizare ca si lipoamele, dar mai profund

o      Galbui, uneori gelatinoase, rareori rozate

o      Microscopic - 4 variante:

bine diferentiate, mixoide - majoritatea, cu prosgnostic bun

pleomorfe, rotundocelulare - mai rare si cu prognostic prost

Tumorile tesutului conjunctiv

v    Benigne

o      nu exista ca atare (ex. fibromul ovarian, angiofibromul nazal, fibromul tecii tendinoase etc.)

o      pseudotumori reactive

cicatricea cheloida - cicatrice extinsa dincolo de limitele leziunii initiale

fasciita nodulara - nodul mic, extrem de dureros, care creste rapid dar care dupa un timp stagneaza si care poate fi confundat clinic si patologic cu un sarcom

elastofibromul - apare sub omoplat dupa traumatisme repetate

o      fibromatozele - proliferari fibroase care cresc infiltrativ si distructiv si pot da recidive uneori invalidante, dar care nu sunt maligne intrucat nu metastazeaza

superficiale - ex. fibromatoza palmoplantara (contractura Dupuytren - nodul palmar care sse extinde ca o banda fibroasa si duce la contractura in flexie a degetelor)

desmoide, profunde - abdominale (pe peretele abdominal la femei dupa sarcini multiple), intraabdominale (mezenter, pelvis) extraabdominale (muschii scheletici ai umarului, toracelui, coapsei) - mai amri de 5 cm, palide , cu vartejuri pe sectiune

v    Maligne

o      fibrosarcomul  - extrem de rar, apare mai ales dupa radioterapie

Tumorile fibrohistiocitare

o      celulele tumorale provin din celule mezenchimale nediferentiate cu trasaturi fibroblastice si histiocitare

v    Histiocitomul benign fibros

v    Histiocitomul malign fibros

Tumorile musculaturii netede

v    Leiomiomul - B

o      Apare pe uter, tract gastrointestinal, vezica urinara, glande mamare, rinichi, cutanat, vascular

o      Bine delimitat, rotund, ferm, alb-cenusiu, cu fasicule in vartejuri pe sectiune, de marime variabila (de la mm la zeci de cm diametru)

v    Leiomiosarcom - M

o      Mai rar pe uter, mai frecvent retroperitoneal, mediastinal si pe extremitati, cu prognostic sever

Tumorile musculaturii striate

v    Rabdomiom - B

v    Rabdomiosarcom - M

o      Ex. embrionar botrioid - apare la copii, aprox. 5 ani si seamana cu un ciorchine de strugure care se exteriorizeaza dintr-un organ cavitar: vezica, vagin, nazofaringe etc.

Tumorile vasculare

v    Benigne - Hemangiomul

o      Formatiune tumorala alcatuita din vase care pate fi considerata atat o tumora cat si malformatie,majoritatea fiind prezente din nastere

o      Vasele proliferate pot fi de tip capilar, arterial, venos, cavernos (canale vasculare largi), arteriovenoase (racemoase sau cirsoide)

o      Pot aparea pe piele si teuturile moi subtegumentare sau chiar intern (hemangiomul cavernos in ficat, hemangiomul racemos in creier etc.)

o      macrosocpic sunt formatiuni de la cativa mm (cel capilar) la zeci de cm (cavernos hepatic), rosii albastrui, iar daca sunt pe tegument plani sau usor elevati

v    Tumori cu grad redus de malignitate (borderline) - Sarcomul Kaposi

o      Asociat cu AIDS, imunosupresie, varstnici (evrei Askenazy), copii adulti africani

o      Apare pe piele sau tract gastrointestinal, plamani, splina etc.

o      Macroscopic: pata violacee, placa, nodul

o      Relatie cu herpesvirusul uman tip 8 (HHV)

v    Tumori maligne - Angiosarcomul

o      idiopatic (cap si gat), asociat cu limfedemul (s. Stewart-Treves), postradioterapie

Tumorile osoase

v    Benigne

o      Osteomul

Oasele late ale fetei si calotei

Formatiuni boselate care proemina in sinusuri, orbita

o      Osteomul osteoid

Mic, sub 1cm, delimitat radiologic de os sclerotic, cu dureri nocturne care cedeaza la apirina si care sunt exacerbate de alcool

Trat. chirurgical

v    Osteosarcomul - M

o      Tumora maligna a unei celule mezenchimale care are proprietatea de a secreta osteoid (de la osteoid nemineralizat radiotransparent la osteoid mineralizat radioopac)

o      Apare mai frecvent la 10-25 ani, pe os normal sau la varstnici, pe os patologic cu: proteze metalice (implanturi), dupa iradieri sau pe boala Paget a osului (infectie virala a osului)

o      Localizare: la nivelul metafizelor oaselor lungi, in jurul articulatiilor mari (umeri, sold, genunchi)

o      Formatiune tumorala uneori dura, alba cenusie, chiar sidefata, alteori semanand cu carnea de peste

o      Apare la nivelul endostului metafizar, creste spre maduva osoasa pe care o inlocuieste, dar si spre corticala osoasa pe care o lizeaza (osteoliza vizibila radiologic); in acelasi timp secreta si osteoid fiind astfel osteoformatoare

o      Ajungand la nivelul periostului, tumora ridica periostul, pe care il irita, astfel incat vor aparea doua semne radiologice patognomonice pentru osteosarcom

Triunghiul lui Codman - baza pe os si laturile reprezentate de periost

Spiculii ososi radiari, dispusi perpendicular pe os (ca razele de soare) - celulele periostului iritat depun os reactiv

o      In momentul in care tumora a ridicat periostul sunt prezente deja micrometastaze pulmonare

o      Dupa perforarea eriostului, tumora invadeaza tesuturile moi din jur, precum si epifiza, fara a atinge insa niciodata cartilajul articular (util pentru diagnosticul diferential cu tuberculoza osteoarticulara)

o      Tumora este foarte maligna, poate metastaza rapid in plaman, inima alte oase etc.

o      Supravietuirea la 5 ani dupa chimioterapie este de 60%

Tumorile cartilaginoase

v    Condromul - B

o      La copii, tineri de ambele sexe

o      Apare pe oasele mici (ex. falange), in cavitatea medulara

o      Unic, uneori multiplu (condromatoza)

o      Asimptomatic

o      Uneori tumefiaa osul, il bombeaza

o      Determina fracturi

o      Lobular, bine circumscris, cu aspect de cartilaj, albastrui translucid

v    Condrosarcomul - M

o      Se localizeaza pe oasele din apropierea scheletului axial: coloana vertebrala, omoplati, oasele pelviene, portiunea proximala a oaselor lungi

o      Microscopic se prezinta sub forma unui cartilaj normal, localizarea tumorii fiind uneori singurul criteriu de malignitate

o      Macroscopic: ferm, alb albastrui, translucid, cu contur nodular, cu zone de necroze chistice, hemoragice si de calcificare

o      Dupa excizia chirurgicala recidiveaza repetat si metastazeaza

o      Supravietuirea la 5 ani este de 20-80%

Tumori melanocitare

v    Nevii pigmentari - B (alunitele)

o      Proliferare de celule nevice - melanocitare benigne

o      Congenitali sau castigati (pana la 20 de ani apar aproximativ 20 de nevi pe tegument sau mai rar pe mucoase)

o      Forme microscopice: lentigo (plan intraepidermic), jonctional (la jonctiunea epiderm derm), compus (dermic si jonctional), intradermic, congenital, albastru, halou etc.

o      Nevii jonctionali si cei compusi se pot maligniza, prezentand semen caracteristice de malignizare ale unui nev: cresterea in dimensiuni, modificarea culorii (devine pestrit cu zone hiperpigementate, alaturi de zone depigmentate, acrome sau de zone rosii), aparitia durerii, ulerarea tumorii, hemoragii, suprainfectii, inflamatie in jurul tumorii, noduli sateliti

v    Melanomul malign - M

o      Pata hiperpigmentata, cu contur neregulat, uneori cu zone acrome

o      Prezinta doua modele de crestere

Radial - creste pe suprafata, lent, uneori ani de zile, interesansd doar epidermul si dermul supreficial

Vertical - uneori de novo sau de cele mai multe ori suprapus pe modelul radial - aparitia unui nodul care creste rapid in profunzime si metastazeaza rapid, limfatic si hematogen, in ficat, inima, plamani, oase etc.

o      Prognosticul este determinat de stadializare - sistemul Breslow care masoara grosimea tumorii in mm (sub 0,75 mm - prognostic bun, iar peste 2 mm prognostic sever) si sistemul Clarck (masoara profunzimea tumorii fata de planurile tegumentului)

Tumorile de nervi periferici

v    Benigne

o      Schwanomul - din celulele Schwann ale nervilor periferici

Creste excentric fata de traiectul nervos si astfel poate fiexcizat cu usurinta

o      Neurofibromul - din toate elementele tecii nervoase

Creste fuziform, determinand sacrificarea nervului

Uneori multipla - neurofibromatoza

Neurofibromatoza von Recklinghausen: transmitere genetica AD, asociaza pete melanice "café au lait" cu neurofibroame cutanate (multiple, in orice localizare, uneori dizgratioase) sau profunde (orbita, peritoneu, etc.) si uneori cu schwanoame de nerv acustic

v    Maligne - TMNP (tumora maligna de nerv periferic)