LIMFOMUL BURKITT (LB)

Limfomul BURKITT (LB)

Este un limfom cu celule B, cu o nedi­ferentiere marcata, care tinde sa cointerese­ze si alte localizari in afara de ganglionii li­mfatici si sistemul reticulo-histiocitar.

Etiologie LB, spre deosebire de alte limfoame, are o distributie geografica specifica. Rar in Europa si S.UA., este foarte frecvent in Africa Centrala, unde aparitia sa pare sa fie determinata de factori cli­matici, sugerand rolul unui vector neidentificat (in­secta) sau al unui agent infectios. Exista o legatura stransa cu virusul Epstein-Barr, ca si in cazul mononucleozei infectioase.

Semne si simptome. LB apare la toate varstele, dar este rar la adult, fiind comun copiilor si adultilor tineri, mai ales de sex masculin. Cei mai multi bolna­vi prezinta mase tumorale mari abdominale datorita interesarii intestinelor sau spatiului retroperitoneal. Alte semne la prezentare sunt adenopatia sau masele dureroase mandibu­lare (mai ales la bolnavii africani), sau anemia datorata metastazarii in M.O. In absenta trata­mentului boala este rapid progresiva.

Diagnostic. Biopsia ganglionilor limfatici sau a altor tesuturi evidentiaza inlocuirea difuza a struc­turii normale cu celule neclivate de marime mica pana la intermediara, cu un raport cres­cut nucleul citoplasma si un indice mitotic cres­cut. Nucleii sunt imaturi si contin nucleoli pro­eminenti, iar citoplasma este bazofila, cu mul­tiple vacuole. La examenul microscopic, la o marire usoara, apare in toate cazurile un pat­tern de ,,cer senin", datorita prezentei in fun­dal a histiocitelor fagocitare reactive. Studiile imunologice arata prezenta markerilor super­ficiali ai celulelor B (de obicei IgM, fie lantul usor, fie k), iar studiile citogenetice evidentiaza t (8:14) sau, mai rar, t (8:12) si t (8:22).

Stadializare si tratament

Stadiile A si B indica localizari singula­re sau multiple extraabdominale. Stadiul C defineste boala intraabdominala, incluzand rinichii si gonadele. Stadiul D este similar stadiului C, dar cu asocierea interesarii ex­traabdominale, incluzand M.O. sau S.N.C.

Prognosticul poate fi imbunatatit daca se poate practica rezectia tumorii abdominale.

Chimioterapia intensa intermitenta (doze mari de ciclofosfamida combinata cu metho­trexat, vincristina si deseori adriamicina sau citarabina) asigura supravietuirea asimptoma­tica pe termen lung la 70-80% din bolnavii in stadiile A sau B si la 30-40% dintre cei in sta­diile C si D ale bolii. In studiu se afla trata­mentele cu doze crescute de chimioterapice asociate cu transplantul de MO.