Creeaza.com - informatii profesionale despre


Cunostinta va deschide lumea intelepciunii - Referate profesionale unice



Acasa » familie » medicina
Porfiriile

Porfiriile



Porfiriile

Puncte de reper:

1. Sunt maladii ereditare cu transmisie autosomica dominanta si sunt datorate unor deficiente enzimatice pe unele din etapele de sinteza a Hem-ului. Aceasta duce la acumularea in amontele secventei biochimice blocate de diferiti precursori datorita desafectarii retrocontrolului negativ exercitat de Hem asupra sintetazei acidului D-aminolevulinic (ALA-sintetaza).

2. Maladia are un caracter larvat si este declansata in anumite circumstante si anume prin contact cu unele substante specifice, de ex. barbiturice sau oestrogeni.

3. Sinteza hem-ului se face inspecial in tesutul hematopoetic pentru formarea hemoglobinei si in ficat pentru celelalte hematoproteine sI a citocromului P-450.



4. Se disting 5 tipuri de porfirie:

Porfiria hepatica sau acuta intermitenta (PAI),

Coproporfiria ereditara,

Porfiria variegata.

Porfiria cutanata tardiva,

Porfiriile eritropoetice
a. p.e.congenitala (maladia Gunter)
b. protoporfiria hematopoetica

In figura urmatoare sunt reprezentate toate etapele sintezei Hem-ului:

Etio-patogenie: Foarte multe medicamente si substante pot induce activarea ALA-sintetazei care induce cresterea productiei de precursori ai Hem-ului sau dirijand putinul Hem prezent, la bolnavul cu porfirie, spre sinteza celorlalte hemoproteine diminua astfel actiunea inhibitoare pe care acesta o are asupra ALA-sintetazei. Prin acest din urma mecanism ar actiona barbituricele, inductoare ale citocromului P-450. aceiasi actiune o au stressul, infectiile, maladiile intercurente, abuzul de alcool sI postul. Glucoza are efect inhibitor asupra ALA-sintetazei.

Acumularea de precursori mai ales acid D-aminolevulinic sunt responsabili de toata simptomatologia deseori letala. Tulburarile neurologice pot avea drept cauza un deficit intraneuronal in Hem sau o acumulare de triptofan prin deficientta triptofan-pyrrolazei hepatice.

Cele mai grave sunt porfiriile hepatice: PAI, coproporfiria ereditara si parfiria variegata. Porfiriile eritropoetice nu sunt agravate de medicatie (anestezica).

Simptomatologie: Exista pentru toate formele o forma latenta sI o forma acuta. Pentru formele acute caracteristica este coloratia rosie a urinei dupa ce a stat in borcan un timp dela emisiune. Simptomatologia este caracterzata de prezenta unuia sau mai multora din urmatoarele :

1. Sex femiin,

2. Dureri colicative abdominale mimand un abdomen acut uneori si generand o interventie chirurgicala in cursul careia exista riscul administrarii de droguri care sa agraveze sau sa initieze evolutia grava a bolii,

3. Varsaturi,

4. Tulburari psihice, bizarerii, tulburari de comportament, confabulatie,

5. Constipatie

6. Pareze sI paralizii ce pot duce la insuficienta respiratorie (polinevrita!)

7. Hipertensiune arteriala

8. Febra

9. Tachicardie

10. Deficite senzoriale de diferite tipuri, parestezii.

11. Cecitate, tulburari de vedere

Anlizele de laborator trebuie sa caute in urina: Acidul aminolevulinic, Porfobilinogenul, uroporfirina si coproporfirina; in scaun se va cauta coproporfirina sI protoporfirina. care toate sunt crescute in criza acuta dar pot fi normale in perioada latenta.

Diagnosticul diferential se face cu saturnismul.

Tratament in teren:

q      Tratament general de sustinere a functiilor vitale,

q      oxigenoterapie,

q      suport respirator in caz de pareza respiratorie,

q      sedare cu droperidol,

q      Perfuzie de glucoza,

q      Terapia durerii cu morfinice daca este necesar,

Tratament in spital:

q      Se continua tratamentul general de sustinere rspiratorie si hemodinamica si

q      Se instituie tratament specific cu Arginat de Hematina (hemina), (Normosang Orphan-Europe), 3-4 mg/kg in perfuzie de 45 min in 100 ml ser salin.

In tabelul de mai jos sunt redate cateva medicamente care pot decalnsa driza acuta de porfirie:

Barbiturice

Fenilbutazona

Oestrogene

Bemerid

Fenitoin

Contraceptive orale

Benzodiazepine

Glutetimid

Pentazocina

Cloramfenicol

Griseofulvin

Primidon

Clordiazepoxid

Halothan

Progesteron

Clorpropamid

Hidralazina

Pirazolonice

Cloroquina

Hormoni gestageni

Spironolactona

Clonidina

Imipramina

Sulfonamide


Danzol

Meprobamat

Teofilina

Diazepam

Metildopa

Tolbutamid

Dicofenac

Metocloprmid

Tolbutamid

Dimenhidrinat

Nalidixic-Acid

Ergotamina

Nitrofurantoin

Aspirina

Dicumarina

Penicilinele

Eterul

Digitalice

Procaina

Atropina

Droperidol

Prometazina

Bupivacaina

Fentanzl

Propranolol

Cefalosporine

Gallamina

Rezerpina

Cloralhidrat

Gentamicina

Rifampicina

Clorpromazina

Guanetidina

N2O

Cimetidina

Morfinicele

Sucinilcolina

Cortizon+derivate

Neomicina

Tetraciclinele

Dintre medicamentele permise citam:





loading...




Politica de confidentialitate

.com Copyright © 2020 - Toate drepturile rezervate.
Toate documentele au caracter informativ cu scop educational.


Proiecte

vezi toate proiectele
 SCHITA DE PROIECT DIDACTIC GEOGRAFIE CLASA: a IX-a - Unitatile majore ale reliefului terestru
 PROIECT DIDACTIC 5-7 ani Educatia limbajului - Cate cuvinte am spus?
 Proiect atestat Tehnician Electronist - AMPLIFICATOARE ELECTRONICE
 Proiect - masurarea si controlul marimilor geometrice

Lucrari de diploma

vezi toate lucrarile de diploma
 Lucrare de diploma - eritrodermia psoriazica
 ACTIUNEA DIPLOMATICA A ROMANIEI LA CONFERINTA DE PACE DE LA PARIS (1946-1947)
 LUCRARE DE DIPLOMA MANAGEMENT - MANAGEMENTUL CALITATII APLICAT IN DOMENIUL FABRICARII BERII. STUDIU DE CAZ - FABRICA DE BERE SEBES
 Lucrare de diploma tehnologia confectiilor din piele si inlocuitor - proiectarea constructiv tehnologica a unui produs de incaltaminte tip cizma scurt

Lucrari licenta

vezi toate lucrarile de licenta
 LUCRARE DE LICENTA CONTABILITATE - ANALIZA EFICIENTEI ECONOMICE – CAI DE CRESTERE LA S.C. CONSTRUCTIA S.A TG-JIU
 Lucrare de licenta sport - Jocul de volei
 Lucrare de licenta stiintele naturii siecologie - 'surse de poluare a clisurii dunarii”
 LUCRARE DE LICENTA - Gestiunea stocurilor de materii prime si materiale

Lucrari doctorat

vezi toate lucrarile de doctorat
 Diagnosticul ecografic in unele afectiuni gastroduodenale si hepatobiliare la animalele de companie - TEZA DE DOCTORAT
 Doctorat - Modele dinamice de simulare ale accidentelor rutiere produse intre autovehicul si pieton
 LUCRARE DE DOCTORAT ZOOTEHNIE - AMELIORARE - Estimarea valorii economice a caracterelor din obiectivul ameliorarii intr-o linie materna de porcine

Proiecte de atestat

vezi toate proiectele de atestat
 PROIECT ATESTAT MATEMATICA-INFORMATICA - CALUTUL INTELIGENT
 Proiect atestat Tehnician Electronist - AMPLIFICATOARE ELECTRONICE
 ATESTAT PROFESIONAL LA INFORMATICA - programare FoxPro for Windows
 ATESTAT PROFESIONAL TURISM SI ALIMENTATIE PUBLICA, TEHNICIAN IN TURISM




ARTERIOPATIA MEMBRELOR INFERIOARE
AFECTIUNILE VENELOR - BOALA VARICOASA, FLEBITELE
PICATURI PENTRU OCHI
DETERMINAREA SPECTRULUI DE SENSIBILITATE LA ANTIBIOTICE A SPECIILOR MICROBIENE. ANTIBIOGRAMA
COLIR CU SULFAT DE ATROPINA 1%
DETRESA RESPIRATORIE A NOU –NASCUTULUI
Toxiinfectia alimentara - trateaza sanatos
MEDIUL INTERN




Termeni si conditii
Contact
Creeaza si tu